Необъяснимая болезнь Стивена Хокинга поставила медиков в тупик. Хокинг болезнь
Болезнь Стивена Хокинга. История болезни Стивена Уильяма Хокинга
Физик из Англии Стивен Хокинг известен не только в научных кругах. Многие сравнивают его с выдающимися учеными, такими, как Эйнштейн и Ньютон. Хокинг занимается вопросами теоретической физики и прикладной математики, теорией пространства и времени, изучает фундаментальные законы, которые движут Вселенной. Стивен является очень влиятельным ученым современности, он возглавляет кафедру университета в Кембридже.
Но история Стивена Хокинга – постоянное преодоление неизлечимой болезни, которая сопровождает его почти всю сознательную жизнь. Этот удивительный человек смог реализовать безграничные возможности человеческого разума, страдая от бокового амиотрофического склероза.
Краткая биография ученого
Стивен Уильям Хокинг родился 8 января 1942 года в семье, принадлежащей к среднему классу. Однако его родители были выпускниками Оксфорда и считались интеллектуалами. Стивен был обычным ребенком, только в 8 лет он научился читать. В школе учился хорошо, но ничем выдающимся не отличался от сверстников.
Почувствовав в старших классах интерес к физике, он поступил на физический факультет в Оксфорд, где не проявлял особого рвения к учебе, больше времени уделяя занятиям спортом и вечеринкам. Несмотря на все это, он сумел в 1962 году окончить университет с присвоением степени бакалавра. Стивен еще некоторое время оставался в Оксфорде и изучал солнечные пятна, но позже решил поступить в Кэмбридж. Там он занимался теоретической астрономией.
Болезнь Стивена Хокинга начала давать о себе знать уже в период поступления в Кэмбриджский университет. И в 1963 году молодому человеку был поставлен неутешительный диагноз – боковой амиотрофический склероз (БАС).
Что такое БАС?
Это хроническое заболевание центральной нервной системы, которое медленно прогрессирует. Оно характеризуется поражением коры и ствола головного мозга, а также нейронов спинного мозга, отвечающих за движение. У больных развивается паралич, а затем и атрофия всех мышц.
В Европе болезнь Стивена Хокинга долгое время принято было называть в честь ученого Шарко, который описал ее симптомы в середине XIX века. В США это заболевание часто обозначают как болезнь Геринга в память о популярном баскетболисте, умершем от БАС.
Боковой амиотрофический склероз – это довольно редкое заболевание. Из 100 тысяч человек им страдают от одного до пяти. Чаще всего заболевают люди от 40 до 50 лет. Болезнь Стивена Хокинга, причины которой неизвестны, является неизлечимой. Науке до сих пор непонятно, почему запускается гибель нервных клеток. Наследственность играет свою роль примерно в 10% случаев.
Однако в начале 2000-х годов исследователи предположили, что БАС связан с накоплением в головном мозге нейромедиаторных молекул. Некоторые данные свидетельствуют о том, что это заболевание развивается из-за избытка глутаминовой кислоты, заставляющей нейроны работать на полную мощность, и вследствие этого быстро погибать. В настоящее время активно ведется поиск генов, отвечающих за развитие бокового амиотрофического склероза. Даже с учетом того, что проводится большая работа по поиску лекарств от этого заболевания, смертность от него составляет 100%.
Признаки и течение недуга
Болезнь Стивена Хокинга, симптомы которой легко спутать с проявлением других, менее опасных недугов, очень коварна. Сначала человек ощущает легкие мышечные расстройства (чаще всего рук). Это выражается в трудности, например, писать, застегивать пуговицы, брать мелкие предметы.
После болезнь начинает прогрессировать, и в процессе этого постепенно отмирают двигательные нейроны спинного, а вместе с ними и участки головного мозга, которые контролируют произвольные движения. В итоге все больше мышц оказывается без движения, не получая импульсов от головного мозга.
Боковой амиотрофический склероз получил такое название, поскольку нейроны, которые проводят импульсы к мышцам тела, расположены по бокам на протяжении всего спинного мозга.
Довольно часто на ранних стадиях заболевания возникают трудности с речью, глотанием. На поздних стадиях человек уже совсем лишен движения, лицо его теряет мимику, мышцы языка атрофируются, появляется слюнотечение. Однако никаких болевых ощущений он не испытывает.
Болезнь Стивена Хокинга хотя и ужасна, так как делает его парализованным, но не нарушает мыслительных процессов. Память, слух, зрение, сознание, познавательные функции мозга остаются на прежнем уровне.
В чем причина гибели больных БАС?
На последних этапах заболевания атрофируются и мышцы дыхательных путей, вследствие чего человек не может дышать. Хотя бывает и такое, что тело еще не обездвижено полностью, но мышцы, которые задействованы при дыхании, перестают функционировать.
Жизнь Стивена Хокинга с БАС
Несмотря на страшный диагноз, Стивен продолжал активную жизнь. Однако симптомы заболевания давали о себе знать. И после очередного ухудшения Хокинг лег в больницу на обследование, где ему сообщили ужасную новость о том, что ему осталось жить не больше двух лет. После этого известия любой человек бы впал в депрессивное состояние, не исключением был и Стивен. Но жажда жить победила, и он начал писать свою диссертацию. Хокинг внезапно понял, что есть еще время сделать что-нибудь стоящее, что-то полезное для всего мира.
Болезнь Стивена Хокинга не помешала ему в 1965 году жениться на Джейн Уайлд, правда, на свою свадьбу он пришел с тростью. Его жена знала о страшном диагнозе, но решила посвятить своему избраннику всю жизнь, ухаживая за ним, в то время как он мог плодотворно трудиться, занимаясь научной деятельностью. Вместе они прожили более 20 лет, в браке рождено трое детей. Благодаря Джейн Стивен постоянно тренировался, даже будучи наполовину парализованным.
Но жить с человеком, страдающим от БАС, очень сложно. Поэтому в начале 90-х годов супруги развелись. Однако Хокинг оставался один недолго. Он женился на своей сиделке. Этот брак длился 11 лет.
Научная деятельность
Стивен Уильям Хокинг, болезнь которого прогрессировала вместе с его научной карьерой, защитил в 1966 г. диссертацию, и в следующем году передвигался уже не с тростью, а на костылях. После успешной защиты он стал работать в кэмбриджском колледже Gonville and Caius как научный сотрудник.
Пользоваться инвалидной коляской пришлось с 1970 года, но, несмотря на это, с 1973 по 1879 г. Хокинг трудился в университете Кэмбриджа на факультете прикладной математики и теоретической физики, где в 1977 году стал профессором.
Физик Стивен Хокинг с 1965 по 1970 г. проводил изыскания, касающиеся состояния Вселенной в момент Большого Взрыва. В 1970 году он занимался теорией черных дыр, сформулировал несколько теорий. В результате своей научной работы он внес огромный вклад в космологию и астрономию, а также в понимание гравитации и теорию черных дыр. Благодаря своей плодотворной работе Хокинг стал обладателем большого числа наград и премий.
Вплоть до 1974 года ученый мог есть самостоятельно, а также вставать и ложиться в постель. Некоторое время спустя болезнь заставила обратиться к помощи студентов, но впоследствии пришлось нанять профессиональную сиделку.
Стивен Хокинг довольно быстро утратил возможность писать из-за атрофии мышц рук. Решать сложные задачи и уравнения, строить и визуализировать графики пришлось в уме. Пострадал и речевой аппарат ученого, его понимали только близкие люди и те, кто часто с ним общался. Несмотря на это, Стивен диктовал научные работы секретарю и читал лекции, но, правда, с помощью переводчика.
Написание книг
Ученый решил популяризировать науку и в 1980-х годах начал работать над книгой, которая получила название «Краткая история времени». В ней объяснялась природа материи, времени и пространства, теория черных дыр и Большого Взрыва. Автор избегал сложных математических терминов и уравнений, надеясь, что и простым людям книга будет интересна. Так оно и вышло. Стивен и не надеялся, что его произведение станет настолько популярным. В 2005 году Хокинг написал вторую книгу и дал ей название «Кратчайшая история времени». Она посвящена последним достижениям в области теоретической астрономии.
Общение с внешним миром при помощи техники
В 1985 году Хокинг заболел пневмонией. Стивен полностью лишился дара речи из-за вынужденной трахеотомии. Неравнодушные люди спасли ученого от молчания. Для него была разработана компьютерная программа, позволяющая при помощи рычага движением пальца выбирать слова, изображенные на мониторе, и составлять из них фразы, которые в конечном итоге посылались на синтезатор речи. Общение с людьми посредством компьютерной техники значительно улучшило жизнь ученого. Также появилась возможность переводить при помощи эквалайзера в символы уравнения физики, которые были написаны словами. Теперь Стивен научился самостоятельно читать лекции, но их приходилось заранее составлять и посылать на синтезатор речи.
После того как атрофия мышц полностью обездвижила конечности ученого, в его очки был помещен инфракрасный сенсор. Это позволяет выбирать буквы взглядом.
Заключение
Несмотря на свою тяжелую болезнь, Стивен Уильям Хокинг в свои 73 года остается очень активным. Ему позавидовали бы многие здоровые люди. Он часто путешествует, дает интервью, пишет книги, старается популяризовать науку, строит планы на будущее. Мечтой профессора стало путешествие на космическом корабле. Болезнь научила его не щадить себя, ведь ко многим она не так благосклонна. Он считает, что так долго прожил благодаря умственному труду и прекрасному уходу.
Можно сказать, что история Стивена Хокинга – это пример огромного трудолюбия и мужества, которыми обладают лишь избранные.
fb.ru
Болезнь Стивена Хокинга не отступает
В двадцать первом веке живет немного людей, которых можно смело назвать феноменами современности. Пожалуй, одним из самых ярких примеров является ученый Стивен Хокинг. Профессор может похвастаться 12 почетными учеными званиями. Хокинга неоднократно награждали всевозможными медалями, премиями и призами. Казалось бы, о такой жизни мечтают все. Но есть одно «но» — Хокинг страдает от неизлечимого паралича мышц.
Стивен Хокинг
Болезнь Хокинга, упомянутая ранее, беспокоит его всю жизнь. В этом состоянии он не может ходить, полноценно питаться, даже разговаривать. Но это не останавливает физика — он постоянно путешествует по миру, читает лекции, пишет огромное количество книг. Ученый делится новыми теориями о развитии и рождении Вселенной. На фото до и после можно заметить, что с годами он заметно постарел. Ну и что, говорит Хокинг? Стивен даже однажды побывал в невесомости. Нет, он не отправился в космос — представители NASA предложили теоретику полетать на специальном самолете, который используется для кратковременного достижения невесомости и тренировки будущих космонавтов перед полетом.
Интересен сам факт того, как ученый общается с окружающим миром. Поскольку болезнь сделала невозможным управление почти всеми мышцами, физик не мог даже говорить. Раньше общение происходило с помощью специального синтезатора, встроенного в его инвалидное кресло. Он не ездит на обычной коляске. По сути, это мобильный компьютер, способный определять состояние Стивена Хокинга, генерировать слова, а также выполнять множество других операций. Здесь установлен специальный экран, по которому двигается колонка из букв перед курсором. Хокинг имеет возможность выбрать необходимое место колонки, после чего выбранный символ поступит в память для того, чтобы составить текст в письменном виде. Постоянно работающее приложение переведет созданное предложение в традиционную речь.
Болезнь не отступает. На протяжении последних лет Хокинг еще мог двигать пальцами на правой руке. Но теперь даже они остались неподвижными. Чтобы попытаться избавиться от последствий, которые причинила болезнь, ученым пришлось пойти на крайние меры, разработав уникальную методику составления речи. Теперь Стивен Хокинг подрагивает правой щекой, которая постоянно освещается инфракрасным лучом. Общаться с ученым достаточно сложно, поскольку ему приходится тратить много времени на дачу ответа. Спросив что-то у Стивена, в лучшем случае придется подождать несколько десятков секунд. Доклады и речи ему приходится наговаривать за несколько недель наперед.
Интересная новость: Испанка это болезнь бедных?
Конечно, на фото до и после можно увидеть, что Хокинг в молодости еще мог стоять на ногах, но не без помощи инвалидной палки. Теперь, когда единственной подвижной частью Хокинга является его правая щека, ученые заставили компьютер определять команды путем мониторинга этого участка тела. В зависимости от того, как именно дрогнула щека Стивена, он может покатить кресло, повернуть его, открывать или закрывать двери и так далее. Остальные действия по его обслуживанию ложатся на плечи сменных медсестер, а также аспирантов, работающих на добровольной основе.
Развитие болезни
Интересным является факт того, что сохранились фото до и после, где можно увидеть Хокинга типичным человеком того времени. Стильный пиджак, круглые очки, туфли и черные брюки. В общем, ничем не отличающийся от других юноша. О том, что его поедает страшная болезнь, Стивен узнал в 21-летнем возрасте, обратившись за помощью в местное отделение больницы. Проблема следующая — латеральный амиотрофический склероз. Каждый год свыше ста тысяч пациентов умирают от этой болезни.
Читайте также: Что лечит ревматолог
Такая форма склероза нарушает нормальную работу всех мышц, а глотание и дыхание может утрудняться. Но что самое важное — высшие познавательные функции человеческого мозга — сознание, слух, память и зрение, не нарушаются. Стивен услышал страшные новости — эта болезнь заставит его прожить максимум два с половиной года. Диагноз был озвучен еще в далеком 1962 году.
Как уже было сказано ранее, на фото до и после видны кардинальные изменения. Ученый не только постарел, но еще и стал практически неподвижным. Пожалуй, его история стала еще одним толчком в развитии медицины, поскольку ученые со всего мира стараются найти решения, позволяющие парализованным людям снова встать на ноги, а также нормально ощущать свои конечности.
Деятельность на данный момент
Несмотря на страшную болезнь, Стивен Хокинг старается работать в большом количестве научных сфер. В последнее время стало известно, что ученый начал активно интересоваться созданием экзоскелетов. Если кто не знает, экзоскелет являет собой механизм, с помощью которого можно усилить или даже полностью продублировать работу человеческих мышц. Это некий механический костюм, заставляющий парализованного человека двигаться. На поясе крепится небольшой компьютер, который регистрирует любые, даже самые малейшие мышечные импульсы, дублируя их на внешних сервомоторах. Если посмотреть на фото до и после первого появления экзоскелетов, можно заметить, что люди с ограниченными возможностями стали ощущать себя более свободными, раскованными в движениях и желаниях.
Хокинг, зная о том, что он не единственный человек, страдающий от такой болезни, старается помочь другим людям. Он желает разработать самый универсальный экзоскелет. Вполне возможно, что такое технологическое решение позволит Хокингу получить хоть минимальную, но свободу движенАнглийские подростки возрастом от 16 до 18 лет считают Стивена одним из наиболее ярких примеров для подражания. Ему не удалось перегнать только двух своих соперников — регбиста Уилкинсона и футболиста Бэкхема. Стивен отметил, что ему приятно слышать подобные комментарии о себе, и это действительно делает ему честь.ий.
Хочется пожелать Стивену Хокингу прожить еще много лет, потому что это один из тех, кто заслужил счастливую жизнь.
Сегодня 24. 09. 2018
stopstarenie.com
Необъяснимая болезнь Стивена Хокинга поставила медиков в тупик
Специалисты не могут объяснить, почему знаменитый физик дожил до 76 лет при его диагнозе
14.03.2018 в 14:01, просмотров: 30022Официально диагностированное заболевание Стивена Хокинга — боковой амиотрофический склероз — неизлечимо и приводит к смерти больного в течение нескольких лет. Однако великий физик прожил с этим диагнозом более полувека, скончавшись сегодня в возрасте 76 лет. Некоторые ученые-медики считают, что, возможно, он страдал от какого-то другого заболевания.
Эксперты рассказали, чем по их мнению мог болеть Хокинг.
фото: ru.wikipedia.org
Боковой амиотрофический склероз (БАС) — очень редкое хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы. От него страдают кора и ствол головного мозга, и нейроны спинного мозга, отвечающих за движение. У больных развивается паралич, а затем и атрофия всех мышц. Смертность вследствие БАС составляет 100%.
- В принципе проявления БАС можно спутать с симптомами других заболеваний нервной системы, - говорит врач-нейрофизиолог Александр Райков. - Основные симптомы связаны с нарушением мышечной деятельности: сначала человеку становится трудно совершать действия и движения, требующие точности — писать, шить и прочая. Потом затрудняется речь, становится сложно глотать. Заканчивается все полной атрофией мышц и параличом. Однако память, способность мыслить, слух, зрение сохраняются в полном объеме.
Смерть больных вызвана атрофией мышц дыхательных путей — человек просто лишается возможности дышать. Почему этого не произошло с Хокингом — вопрос, на который у меня нет ответа. Я допускаю, что диагноз был поставлен неверно, что физик страдал другим, менее опасным заболеванием ЦНС.
А вот как объясняет долгую жизнь Хокинга профессор неврологии, ректор медицинского факультета Пенсильванского университета Лео Маккласки. По его мнению, болезнь двигательного нейрона представляет собой более обширную патологию, чем имеющееся представление о ней.
Понятие о заболевании БАС, по мнению Маккласки, на сегодня не полностью определено. Продолжительность жизни больных с диагнозом бокового амиотрофического склероза зависит от того, сколько времени будут работать нейроны,отвечающие за движение диафрагмы, а также за функцию легких. Лишь бездействие этих органов приводит к летальному исходу.
Если же болезнь не затрагивает конкретные нейроны, то пациент может прожить долго. По предположениям Маккласки, у Хокинга не была нарушена работа диафрагмы и глотательной функции мышц, однако научно подтвержденного с медицинской точки зрения объяснения долголетия физика до сих пор нет.
Читайте материал: «10 фактов о Стивене Хокинге: перед смертью предсказал сценарии конца света»
Смотрите фоторепортаж по теме: Стивен Хокинг: история болезни и побед в фотографиях
www.mk.ru
Чем болел Стивен Хокинг?
Всемирно известный ученый Стивен Хокинг страдал от БАС — бокового амиотрофического склероза. Этот страшный диагноз ему поставили в возрасте 21 года.
Боковой амиотрафический склероз — это хроническое заболевание центральной нервной системы, медленно, но неизбежно прогрессирующее. БАС характеризуется поражением коры и ствола головного мозга и нейронов спинного мозга. У больных развивается паралич, а после атрофируются все мышцы. В США БАС называют болезнью Шарко, в честь первого врача, описавшего симптомы болезни, а в Европейский странах — болезнью Лу Геринга, бейсболиста, умершего от БАС.
Симптомы бокового амиотрафического склероза легко перепутать с другими, менее опасными болезнями, например, с ишемическим поражением спинного мозга или с хронической прогредиентной формой клещевого энцефалита. Сначала человек испытывает затруднение при использовании мелкой моторики: ему становится сложно писать, застегивать пуговицы, удерживать небольшие предметы, дальше, когда болезнь начинает прогрессировать, начинают отмирать клетки головного и спинного мозга, отвечающие за контроль движения. В итоге все больше мышц атрофируются, из-за отсутствия импульсов от головного мозга. На поздних стадиях болезни человек лишается возможности проявлять какие-либо эмоции, нормально говорить.
БАС является смертельной болезнью, от нее нет лекарства. Однако относительно хорошая новость заключается в том, что человек не испытывает болевых ощущений от атрофии мышц и его ум остается чистым и ясным.
Причиной смерти бокового амиотрафического склероза всегда становится остановка дыхания, когда обезвоженные мышцы перестают действовать. БАС очень редкое заболевание, из 100 тысяч человек им страдают только пять.
После того, как Стивен Хокинг узнал о своем диагнозе, он впал в депрессию, но через некоторое время понял, что он еще успеет сделать что-то хорошее для мира и продолжил писать свою диссертацию. Несмотря ни на что, Хогинг прожил 76 лет, был дважды женат и имел трех детей. Любите жизнь и не сдавайтесь.
thequestion.ru
Болезнь Стивена Хокинга
14 марта 2018 года умер Стивен Хокинг, выдающийся ученый — физик-теоретик, писатель, космолог, лауреат ряда престижнейших премий в области физики и математики. Однако Хокинг знаменит не только в физике, но и в медицине. Он — один из двух человек, проживших десятилетия после постановки диагноза «боковой амиотрофический склероз» (БАС).
Кто двигает мышцами?
Если говорить упрощенно, наша нервная система имеет два больших «подраздела» — чувствительный и двигательный. Вся жизнь человека (а также собаки, коровы, змеи и вообще любого существа с более-менее сложной нервной системой) устроена по принципу «воспринял нечто — отреагировал как-то». Воспринимает чувствительная часть (температуру, запах, звук, цвет, вкус, прикосновение), а реагирует двигательная (схватить, оттолкнуть, убежать и спрятаться, остаться и понаблюдать, проглотить, вдохнуть и т. д.).
На стыке чувствительной и двигательной частей находится «командный пункт» — кора головного мозга. В ней анализируются полученные чувственные сигналы и принимается решение о том, какое движение должно стать ответом на тот или иной стимул. При этом для анализа полученного ощущения и для отдачи команды совершить движения используются разные зоны мозга. Те части коры, которые командуют мышцами, называются верхними мотонейронами (т. е. моторными).
Генералы и солдаты
Но если вы думаете, что команда, отданная корковыми мотонейронами, сразу же напрягает мышцу, вы ошибаетесь. Генералы сами пушки не катают, для этого рядовые есть. В случае двигательной нервной системы это — так называемые нижние мотонейроны двух видов. Первые (составная часть черепных нервов) управляют всеми мышцами головы: мимическими, жевательными, глотательными и др. Вторые расположены в передней части спинного мозга и управляют всей мускулатурой тела: руками, ногами, мышцами туловища.
Существует и еще одно, очень важное, подразделение — цепочка управления непроизвольными движениями. Для неосознанных движений — дыхания, сглатывания слюны во сне, сужения или расширения сосудов — тоже есть свои мотонейроны-«генералы» в мозге и мотонейроны-«солдаты» в нервных сплетениях более низкого уровня.
Болезнь моторного нейрона
…А также болезнь Шарко, болезнь Лу Герига — это всё имена одного и того же недуга. БАС поражает моторные нейроны, причем все. Верхние — как расположенные в коре головного мозга (отдающие команды на произвольное движение), так и те, что находятся в его самой древней, самой защищенной части (управляющие дыханием и другими автоматизмами). Нижние — спинномозговые — страдают тоже.
Читайте также: День рассеянного склероза
По какой причине двигательные нейроны внезапно начинают погибать, толком пока неизвестно. Старейшей теорией является глутаматергическая, согласно которой у больных БАС обмен веществ изменяется таким образом, что мотонейроны почти постоянно возбуждаются медиатором — глутаминовой кислотой, «перенапрягаются» и умирают. Мышцы, которые с ними связаны, сперва перестают двигаться, а потом атрофируются и тоже погибают.
Различают несколько вариантов БАС — в зависимости от того, с каких именно мотонейронов начнется болезнь и как быстро она распространится на все остальные. При пояснично-крестцовой форме раньше всего появляются слабость, дрожание мышц, судороги и параличи в ногах, и только затем процесс распространяется на верхние конечности, туловище, голову и дыхательную мускулатуру. При шейно-грудном варианте первыми страдают руки и плечевой пояс, а затем болезнь распространяется вниз и вверх. Бульбарная форма характерна самой низкой продолжительностью жизни, поскольку при ней болезнь начинается с поражения дыхания и глотания, тогда как в других случаях дыхательная мускулатура отказывает не сразу.
Выигрыш проигравшего
Впрочем, та самая «бóльшая продолжительность жизни» при пояснично-крестцовой и шейно-грудной формах составляет всего 3–5 лет. Однако Стивен Хокинг, диагностированный в начале 1960-х годов, дожил до 2018 года. А второй «счастливчик» — музыкант Джейсон Беккер, — который узнал своей болезни в 1989 году, живет до сих пор и пишет музыку.
О причинах такого специфического выигрыша в этой недобровольной лотерее пока ничего невозможно сказать. Не существует и специфического лечения: единственный препарат, который доказанно замедляет прогрессирование БАС, продлевает жизнь… всего на 1 месяц. Однако исследования продолжаются, и как знать — возможно, скоро уже будет известно, обязательно ли быть гениальным физиком или музыкантом, чтобы БАС замедлил свое развитие.
Лидия Куликова
Фото istockphoto.com
apteka.ru
Болезнь Стивена Хокинга — Интересные факты
14 марта 2018 года умер Стивен Хокинг, выдающийся ученый — физик-теоретик, писатель, космолог, лауреат ряда престижнейших премий в области физики и математики. Однако Хокинг знаменит не только в физике, но и в медицине. Он — один из двух человек, проживших десятилетия после постановки диагноза «боковой амиотрофический склероз» (БАС).
Кто двигает мышцами?
Если говорить упрощенно, наша нервная система имеет два больших «подраздела» — чувствительный и двигательный. Вся жизнь человека (а также собаки, коровы, змеи и вообще любого существа с более-менее сложной нервной системой) устроена по принципу «воспринял нечто — отреагировал как-то». Воспринимает чувствительная часть (температуру, запах, звук, цвет, вкус, прикосновение), а реагирует двигательная (схватить, оттолкнуть, убежать и спрятаться, остаться и понаблюдать, проглотить, вдохнуть и т. д.).
На стыке чувствительной и двигательной частей находится «командный пункт» — кора головного мозга. В ней анализируются полученные чувственные сигналы и принимается решение о том, какое движение должно стать ответом на тот или иной стимул. При этом для анализа полученного ощущения и для отдачи команды совершить движения используются разные зоны мозга. Те части коры, которые командуют мышцами, называются верхними мотонейронами (т. е. моторными).
Генералы и солдаты
Но если вы думаете, что команда, отданная корковыми мотонейронами, сразу же напрягает мышцу, вы ошибаетесь. Генералы сами пушки не катают, для этого рядовые есть. В случае двигательной нервной системы это — так называемые нижние мотонейроны двух видов. Первые (составная часть черепных нервов) управляют всеми мышцами головы: мимическими, жевательными, глотательными и др. Вторые расположены в передней части спинного мозга и управляют всей мускулатурой тела: руками, ногами, мышцами туловища.
Существует и еще одно, очень важное, подразделение — цепочка управления непроизвольными движениями. Для неосознанных движений — дыхания, сглатывания слюны во сне, сужения или расширения сосудов — тоже есть свои мотонейроны-«генералы» в мозге и мотонейроны-«солдаты» в нервных сплетениях более низкого уровня.
Болезнь моторного нейрона
…А также болезнь Шарко, болезнь Лу Герига — это всё имена одного и того же недуга. БАС поражает моторные нейроны, причем все. Верхние — как расположенные в коре головного мозга (отдающие команды на произвольное движение), так и те, что находятся в его самой древней, самой защищенной части (управляющие дыханием и другими автоматизмами). Нижние — спинномозговые — страдают тоже.
По какой причине двигательные нейроны внезапно начинают погибать, толком пока неизвестно. Старейшей теорией является глутаматергическая, согласно которой у больных БАС обмен веществ изменяется таким образом, что мотонейроны почти постоянно возбуждаются медиатором — глутаминовой кислотой, «перенапрягаются» и умирают. Мышцы, которые с ними связаны, сперва перестают двигаться, а потом атрофируются и тоже погибают.
Различают несколько вариантов БАС — в зависимости от того, с каких именно мотонейронов начнется болезнь и как быстро она распространится на все остальные. При пояснично-крестцовой форме раньше всего появляются слабость, дрожание мышц, судороги и параличи в ногах, и только затем процесс распространяется на верхние конечности, туловище, голову и дыхательную мускулатуру. При шейно-грудном варианте первыми страдают руки и плечевой пояс, а затем болезнь распространяется вниз и вверх. Бульбарная форма характерна самой низкой продолжительностью жизни, поскольку при ней болезнь начинается с поражения дыхания и глотания, тогда как в других случаях дыхательная мускулатура отказывает не сразу.
Выигрыш проигравшего
Впрочем, та самая «бóльшая продолжительность жизни» при пояснично-крестцовой и шейно-грудной формах составляет всего 3–5 лет. Однако Стивен Хокинг, диагностированный в начале 1960-х годов, дожил до 2018 года. А второй «счастливчик» — музыкант Джейсон Беккер, — который узнал своей болезни в 1989 году, живет до сих пор и пишет музыку.
О причинах такого специфического выигрыша в этой недобровольной лотерее пока ничего невозможно сказать. Не существует и специфического лечения: единственный препарат, который доказанно замедляет прогрессирование БАС, продлевает жизнь… всего на 1 месяц. Однако исследования продолжаются, и как знать — возможно, скоро уже будет известно, обязательно ли быть гениальным физиком или музыкантом, чтобы БАС замедлил свое развитие.
Лидия Куликова
www.abcfact.ru
Почему Стивен Хокинг так долго прожил со смертельной болезнью
Сегодня стало известно о смерти Стивена Хокинга. Он был не только физиком и популяризатором науки, но также редким человеком, который дожил до старости с тяжелой болезнью — боковым амиотрофическим склерозом. Когда болезнь нашли, ему давали прогноз прожить два или три года. Вместо этого он прожил еще 55.
Фото: Reuters
Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это дегенеративное заболевание центральной нервной системы. Оно поражает двигательные нейроны, которые отвечают за работу мышц. Результатом становится паралич. У 10% пациентов развивается поражение других участков мозга, из-за чего может развиться деменция.
У Стивена Хокинга болезнь обнаружили в 21 год.
«Для меня было большим шоком узнать, что у меня боковой амиотрофический склероз, — вспоминал он. — На третьем курсе в Оксфорде я заметил, что становлюсь более неуклюжим. Я упал один или два раза безо всякой видимой причины. Но только когда я был в Кембридже, мой отец заметил это и отвел меня к семейному врачу. Тот направил меня к специалисту, и вскоре после моего 21-го дня рождения я отправился в больницу на исследования».
Большинство пациентов с боковым амиотрофическим склерозом умирают в течение 2−3 лет после проявления болезни. Лишь 5% всех заболевших проживают больше 20 лет после постановки диагноза, и только единицы — многие годы. Никто не думал, что Хокинг встретит свое 25-летие.
Но все сложилось иначе: он сделал карьеру в науке, дважды женился, завел троих детей и дожил до 76.
«Исключительный случай»
Лео Маккласки, экстраординарный профессор неврологии из Пенсильванского университета, считал, что причиной долголетия Хокинга был крайне медленный прогресс болезни. После 25 лет он начал двигаться на инвалидной коляске, а в 43 года потерял возможность говорить и стал использовать синтезатор речи. Ясный ум он сохранил до глубокой старости.
Изображение: Lwp Kommunikáció / flickr.com«Это просто невероятный пример изменчивости болезни. И это дает надежду другим пациентам — они также могут прожить долгую жизнь. К сожалению, это происходит лишь у небольшого процента людей».
Чаще всего пациенты с БАС умирают из-за респираторной недостаточности, когда перестают работать дыхательные мышцы. Еще одна причина смерти — паралич мышц, которые отвечают за глотание. Это приводит к недоеданию или обезвоживанию.
«Если у вас нет этих двух вещей, вы можете жить долгое время, даже если вам становится хуже, — сказал Маккласки. — То, что случилось с Хокингом, просто поразительно. Он, конечно, исключительный случай».
Возраст или гены
На продолжительность жизни с болезнью влияет генетика. К примеру, ген SOD1 связан с более быстрым течением заболевания.
«Есть более 20 различных генов, которые отвечают за проявление этой болезни, — объяснял доктор Энтони Джерачи из центра Northwell Health в Манхассете. — БАС — это, вероятно, 20 или более разных заболеваний, если судить по генетической подоплеке».
К тому же дольше живут те, кому поставили диагноз в раннем возрасте. Чаще всего БАС диагностируют в 55−75 лет, Хокинг же был относительно молод, когда болезнь себя проявила.
«Мы обнаружили, что выживание у более молодых пациентов значительно выше и в некоторых случаях превышает 10 лет, — говорил профессор Найджел Ли из Королевского колледжа в Лондоне. — Это другой монстр, если вы заболеваете молодым, никто не знает почему».
«Сейчас я более счастлив, чем до того, как болезнь появилась»
Вот что говорил сам Стивен Хокинг о причинах своего долголетия: «Я считаю, что боковой амиотрофический склероз является синдромом, который может иметь разные причины. Возможно, моя разновидность связана с плохим усвоением витаминов».
На протяжении всей жизни профессор Хокинг принимал витамины и минералы. Считается, что особенно эффективны цинк, рыбий жир, фолиевая кислота, витамины группы B, витамин B12, C и E. Также он исключил из своего питания продукты с глютеном, растительное масло и старался есть как можно меньше полуфабрикатов.
Регулярно Хокинг получал пассивную физиотерапию грудной клетки, а также пассивную и активную физиотерапию для всех конечностей и групп мышц. В начале 2000-х он не проходил никакого нового лечения и не был под наблюдением узкого специалиста — о нем заботился личный врач общей практики.
Фото: Reuters«Не могу сказать много хорошего о БАС, — отмечал Хокинг в интервью. — Однако он научил меня не жалеть себя, потому что другим было еще хуже. Также он научил меня продолжать то, что я мог делать. Сейчас я более счастлив, чем до того, как болезнь появилась. Мне повезло, что я работаю в теоретической физике — это одна из немногих областей, в которых инвалидность не является серьезным препятствием».
«У меня был боковой амиотрофический склероз на протяжении почти всей моей взрослой жизни, — писал он. — Но это не помешало мне иметь прекрасную семью и быть успешным в моей работе. Это все благодаря помощи, которую я получил от Джейн, моих детей и множества других людей и организаций. Мне повезло, что мое состояние прогрессировало медленнее, чем часто бывает. Это показывает, что не нужно терять надежду».
42.tut.by
