Люди, которые не чувствуют боль, лишены и чувства обоняния. Люди которые не чувствуют боли
человек, который не чувствовал боли
О
днажды мы с Крисом подрались в кузове лесовоза, который ехал по гравийной дороге, — рассказывает Стив, — мы крушили друг друга кусками арматуры. В конце я схватил цепь, обмотал ее вокруг шеи Криса и выкинул его из кузова. Той ночью я его едва не убил».Все братья дерутся время от времени. Но битвы братьев Пит стали легендой в округе. Обычно тело само сигнализирует человеку, когда заканчивать потасовку. Только не в этом случае: у Стива и Криса врожденная нечувствительность к боли (CIP), и всякий раз они сражались до конца.
Вызывающая CIP генетическая мутация была обнаружена недавно (в 2006 году) — тогда всплыла история десятилетнего уличного циркача из Пакистана, который втыкал себе в руки ножи и ходил босиком по раскаленным углям. Исследователи уже договорились встретиться с феноменом, но тот погиб — спрыгнул с крыши, и это было слишком даже для его тела. Ученым оставалось только взять анализы у ближайших родственников мальчика. Все они оказались носителями мутировавшего гена SCN9A. Такой же был обнаружен и у братьев Пит.
Стив и Крис тоже могли умереть множество раз. Органы опеки даже пытались отобрать мальчиков у родителей — не верили, что дети могут сами так часто калечить себя. Старший — Стив — начал в пять месяцев с того, что едва не отгрыз собственный язык только прорезавшимися зубами. Тогда же родители узнали от врачей, что их пацана пороть совершенно бессмысленно.
В школе друзья восхищались Стивом — он мог спрыгнуть с дерева с зонтиком вместо парашюта и не моргнув глазом затушить сигарету об руку. Когда в городке появлялся новенький, парни подначивали Пита: «Иди, набей ему рожу». Он никогда не проигрывал и никогда не останавливался, пока противник не взмолится о пощаде. «Если кто-то бросается на меня с кулаками, я не уклоняюсь. Мне все равно», — описывает Стив Пит ощущения от драки.
Не чувствуя боли, мальчики не знали и страха. Братья скатывали друг друга в железной бочке с высокого холма, съезжали на санках с крыш домов («Я просто свалился оттуда на спину, земля была твердой, как камень, а сани рухнули сверху», — вспоминает Стив. Он не пошел к врачу, но пару недель ему было трудно дышать). Когда Стив осваивал горный велосипед, только его брат Крис мог быть рядом — остальные просто замирали на этих узких тропинках, идущих по краю пропастей. А мальчики проезжали в таких местах по сто километров в день.
«Крис мог забрасывать ноги за голову, отчего у меня просто мурашки бегать начинали, — рассказывает Джанетт, мама братьев. — Но это все он его подначивал», — кивает женщина в сторону Стива.
Вот правило, принятое в семье Пит: не повторяй за Стивом. В сравнении со старшим братом Крис был тихоней. Это ведь Стив сломал две кости в ноге, когда на вечеринке по пьяни прыгнул на диван; тогда он просто зафиксировал переломы с помощью изоленты и горнолыжного ботинка и продолжил тусоваться. В другой раз, работая по дереву, Стив распорол себе руку от кисти до локтя — но зашил ее самостоятельно, поленившись идти к врачу.
Пит-боль
Почему Стив не чувствует боли?
Чтобы ты испытывал боль, в организме работает целая система распознавания и передачи сигналов. Когда ты, к примеру, поранил палец, нервные клетки особого типа открывают доступ внутрь («натриевые каналы») для положительно заряженных ионов натрия. Рост концентрации этих ионов в клетке порождает электрический импульс, который и несет информацию о боли по нервным путям в мозг.
Нервные клетки обладают несколькими подтипами натриевых каналов, служащих разным целям. Но у Стива Пита и ему подобным «сломан» сам ген SCN9A, открывающий и закрывающий эти каналы: в его нервную систему информация о боли просто не поступает.
Местная анестезия блокирует все нервные каналы, так что ты не чувствуешь ни боли, ни тепла, ни холода — ничего. Исследователи надеются, что манипуляции с геном SCN9A позволят им научиться отключать только «болевые протоки», да и то на время.
Рискованные хобби С пилой дружба у Стива сложилась давно. В домашней мастерскойБоль — голос, которым тело предупреждает нас об опасности. «Немым» телам Стива и Криса оставалось только терпеть их чудачества. Когда же мальчики стали достаточно взрослыми, чтобы понять, что их генетическое «превосходство» не спасает от травм и болезней, было слишком поздно. Повреждения переполнили чашу терпения их организмов. Звоночек уже прозвенел.
Крису не было еще и 20, когда ему сказали, что через пару лет он окажется в инвалидном кресле. Немногим старше был и Стив, когда узнал, что ему, возможно, придется ампутировать ногу.
У Криса была непоправимо искалечена спина. Беда Стива — колено, которое скошено внутрь и из-за этого работает все хуже (привет прыжкам с крыш и деревьев). Еще одна расплата за безумства детства — тяжелый артрит. Стив не может почувствовать его, но порой его пальцы немеют и нужно несколько минут разминать их, чтобы они вновь заработали.
«В пятницу я узнал, что у меня была трещина в двух позвонках, — рассказывает он, — Т8 и Т9. Доктор сказал, что это случилось год назад. Даже не представляю, как это произошло». Для Стива переломы мало чем отличаются от синяков, и он забывает о них так же быстро. Когда очередной врач интересуется, не было ли у него в прошлом той или иной травмы, бывает проще расспросить знакомых. Свидетели и рады бы забыть о том, что видели, но не могут: «Помню, он неудачно спрыгнул с качелей и его кость торчала наружу из ноги, — морщась, рассказывала соседка жене Стива, — а он просто стоял и смеялся». В другой раз с таким же торчащим из ноги осколком кости он пытался кататься на роликах, пока прохожий не подсказал ему, что у него что-то не в порядке.
Неспособный ощутить свою боль, Стив долго не мог понять и страдания других. Его жена до сих пор не может простить то, как Стив в первые годы супружества подшучивал над ней во время приступов мигрени. «Теперь он ведет себя лучше, — говорит она. — Хотя бы больше не смеется надо мной. Но над другими смеется». Когда Стив был маленький, он ходил охотиться на койотов с ружьем (20 баксов за пару ушей) и делал приличные деньги. Его хитрость была в приманке — живом кролике, которому Стив отрезал лапу.
«Кролик визжал от боли, и это привлекало хищников, тебе же оставалось только нажимать на курок», — рассказывает Стив. Далеко не каждый взрослый чувствовал бы себя комфортно с такой приманкой. А Стиву и в голову не приходило поразмышлять, зачем другие охотники убивают кроликов быстро и еще до выхода на охоту. Так тебе бывает все равно, чем и когда срезать розу. (Возможно, розе тоже больно, но ты ведь не знаешь, что чувствуют растения.)
Крепкий парень Крис, младший брат Стива Пита, тоже примерил гипс уже в раннем детствеУченые давно бьются над вопросом: должен ли человек сам ощущать боль, чтобы понимать страдания других. Несколько лет назад группа исследователей из Франции и Канады собрала вместе 12 человек, которые, как и братья Пит, с рождения невосприимчивы к боли. Им показывали жестокие видеоролики с падениями, неудачными прыжками и даже собакой, кусающей мужчину за лицо, — такие ролики, в которых не было видно недвусмысленных проявлений человеческих чувств типа мимики. По итогам выяснилось, что все подопытные серьезно недооценивают ощущения героев ролика.
Впрочем, как показывают другие опыты, даже люди без отклонений не могут в полной мере понять силу боли, испытываемой другими. Это что-то вроде защитной реакции, избавляющей наш организм от излишнего стресса. Ведь, если бы, скажем, врач переживал боль каждого из своих пациентов, он бы очень быстро сменил белый халат на белую рубашку с чрезмерно длинными рукавами.
Феномен братьев Пит и им подобных интересует врачей с чисто практической точки зрения — они могут стать ключом к разработке нового поколения обезболивающих, обладающих всеми преимуществами опиоидов, но без побочных эффектов. Эти препараты смогут воздействовать на определенные нервные пути, которые передают болевые сигналы в мозг. Так, некоторые виды пауков производят яд, способный блокировать этот канал у людей.
Мечта сбывается? Не спеши. Принимать такие лекарства постоянно врачи не советуют никому. Боль — она ведь не просто предупреждает нас, что к раскаленному электронагревателю лучше не притрагиваться больше одного раза. Она также настойчивым шепотом руководит тривиальными движениями наших тел. Тех же, кто игнорирует ее советы, ждут страдания куда более серьезные, чем от пореза или небольшого ожога.
«При каждом шаге еле заметное болевое ощущение предоставляет нашим мышцам информацию для правильного выравнивания суставов», — пишет в своей книге «Почему мы страдаем: настоящая история боли» доктор Фрэнк Вертосик-мл. Уберешь эти подсказки — и уже ничто не помешает тебе порвать связки в клочья, если просто решишь побежать чуть быстрее. Ведь в принципе наши суставы могут сгибаться в обе стороны.
Тебе не больно!
Три небольших совета, облегчающих страдания.
- Ругань Ссора и агрессия переводят наши тела в боевой режим, способствующий кратковременному облегчению боли. Если ты зол — тебе менее больно.
- Мазь Ментоловый бальзам для губ может успокоить небольшие порезы. Ментол связывается с опиоидными рецепторами и включает другие рецепторы, которые успокаивают кожу и расширяют кровеносные сосуды.
- Холод Удар ниже пояса может вызвать рвоту, потому что нервы в яичках соединены с брюшной полостью. Подожди чуть-чуть, похватай воздух ртом, а потом приложи к яичкам лед, завернутый в полотенце (20 минут сверху, 20 минут снизу), чтобы облегчить боль.
Профессиональные игроки в американский футбол часто играют на обезболивающих. В итоге они в три раза чаще обычных людей страдают от раннего остеоартрита. А 6% бывших футболистов, только закончив карьеру, уже не могут обходиться без тростей, ходунков или инвалидных кресел.
Боль не наказание, она — помощник, утверждает доктор Вертосик. Человек не сороконожка, у нас нет избытка конечностей — их ровно столько, сколько необходимо. Это делает наши тела высокоэффективными, но крайне уязвимыми. Причем эту уязвимость в нашем случае природа не компенсирует способностью к быстрому и массовому размножению. Только боль, которую мы чувствуем, и интеллект, который способен ее интерпретировать, позволяет нашему виду выживать и развиваться.
Братья Пит росли как сороконожки, используя свои тела так, будто у них в запасе есть еще с десяток. Джанетт приходилось постоянно напоминать мальчикам, что это далеко не так, а так как трепка в их случае не работала, она брызгала в них водой из шприца, будто в расшалившихся котят.
Когда Стив и Крис начинали драться, мама была единственной, кто мог встать между двух братьев. «Я говорила: «Сколько раз вам, парни, повторять, что если вы опять подеретесь, а я приду и обнаружу одного из вас мертвым, то второй может на прощание поцеловать себя в задницу. Потому что он тоже станет мертвецом». После драки Джанетт заставляла Стива и Криса сидеть обнявшись, пока она обрабатывала им раны, конечно, если те не были слишком серьезными и не приходилось ехать в больницу.
Готовы ко всему Крис и Стив, заработавшие фингалы во время одной из своих детских дракСложнее всего было заставить ребят дождаться, пока то или иное повреждение срастется. Обычный человек не может наступать на подвернутую ногу, ему больно. Но и Крис, и Стив не обращали внимания на травмы, многократно ухудшая их последствия (еще раз взгляни на колено Стива, чтобы понять, о чем мы).
Когда Крис стал терять возможность пользоваться одной из рук, а колено Стива превратилось в настоящую проблему, братьям впервые потребовался не тот, кто бы сдерживал их безумства, а тот, кто бы мог поддержать в трудный момент.
Для Стива такой палочкой-выручалочкой стала его девушка, перековавшаяся в жену. А Крис выбрал алкоголь. Работать Пит-младший не мог, но и в инвалидности ему отказали (по злой иронии одной из причин стало то, что боли от своей болезни парень не испытывал). «Помню, я подобрал его в очередной дыре пьяного в стельку, — рассказывает Стив. — Я сказал: «Если ты не изменишь свою жизнь, тебя не будет рядом с моими детьми, когда наступит пора учить их тому, чему я сам не смогу научить их. Я, например, ни черта не понимаю в рыбалке и рассчитываю, что их учителем во многих вещах станешь именно ты». Тогда казалось, что Крис услышал его и появилась надежда, но потом настал вторник, который Стив не забудет никогда.
В телефонной трубке он услышал голос отца: тот, вернувшись с работы, обнаружил тело Криса на веревке в сарае. Безработица, грядущий паралич, депрессивное действие алкоголя... Человека, незнакомого с физической болью, прикончили душевные муки.
«С этого момента я был словно на автопилоте», — продолжает Стив. Он помнит только, как полицейский фургон отъехал от их дома, увозя тело брата. «Я думал: «Черт, это последний раз, когда он… последний раз, когда он покидает дом», понимаешь? Я словно двигался в тумане, будто ты живешь и не веришь тому, что происходит вокруг».
С тех пор прошло шесть лет, но это ощущение по-прежнему периодически догоняет его. Крис напоследок заставил брата испытать боль, которая не шла ни в какое сравнение с той, что он мог причинить ему во время их детских драк. Теперь Стив больше не прыгает с крыш, у него есть дело посерьезнее. Он посвятил свою жизнь тому, чтобы помочь врачам найти лекарство от боли для других людей. Его мечта — препарат, который заглушал бы хронические боли, но оставлял ощущение от боли острой. Если жизнь чему-то и научила Стива, то это тому, что у боли есть цель, которой она служит.
Сейчас Стив пересматривает видеозаписи — кадры из прошлого, на них Крису 12, и он что-то чертит палкой на песке. «Здесь был Крис», — читает единственный оставшийся в живых из братьев Пит. Неожиданно фильм обрывается, и он снова оказывается один.
Это странно. Стив ведь действительно не должен чувствовать боль. Технически он не должен чувствовать никакой боли, но тогда почему он плачет? Впрочем, его утешение в том, что ни один из трех его сыновей не унаследовал тот странный дар, которым природа одарила их с братом.
mhealth.ru
Неуязвимые и не чувствующие боли люди
В прошлые века на аренах цирков и на сценах увеселительных заведений выступали люди, демонстрирующие свою нечувствительность к боли. Одним из таких уникумов был знаменитый То-Рама, человек, носивший звучное индусское имя.
Он выступал в цирках Европы в 20-х годах текущего века и даже давал представления и в России. В действительности же этот человек был австрийцем, инженером-химиком и «по совместительству» — специалистом по гипнотизированию диких животных. Сведения о нем сохранились в редком издании «Что пишут о То-Рама» (Л., 1926). Как свидетельствуют очевидцы, этот человек научился полностью подавлять у себя болевую чувствительность. Проколы насквозь ладоней, предплечий, плеч, щек, производимые длинной и толстой иглой, действительно не вызывали у него никаких объективных признаков ощущаемой боли: регистрация пульса, кровяного давления не показывала во время проколов каких-либо изменений; рефлекторного сужения зрачков — надежного признака скрываемой боли — тоже не наблюдалось. О себе То-Рама рассказывал, что в конце первой мировой войны он был тяжело ранен осколком гранаты. В полевом госпитале его состояние было признано безнадежным — об этом говорили врачи, и он слышал; его поместили в палату смертников. «Тогда, — пишет То-Рама, — во мне что-то восстало... Я стиснул зубы, и у меня возникла только одна мысль: «Ты должен остаться жить, ты не умрешь, ты не чувствуешь никаких болей» — и все в том же роде. Я повторял себе это бесконечное число раз, пока эта мысль не вошла настолько в мою плоть и кровь, что я окончательно перестал ощущать боль. Не знаю, как это случилось, но произошло невероятное. Врачи покачивали головами. Мое состояние стало со дня на день улучшаться. Так я остался жив только с помощью воли. Спустя два месяца в одном из венских госпиталей мне была сделана небольшая операция без общего наркоза и даже без местного обезболивания, достаточно было одного самовнушения. И когда я вполне оправился, я выработал свою систему победы над самим собой и пошел в этом отношении так далеко, что вообще не испытываю страданий, если не хочу их испытывать». Как следует из рассказа этого феноменального человека, он приобрел нечувствительность к боли с помощью самовнушения. В некоторых случаях тот же результат дает экстатическое состояние, о чем свидетельствуют подвиги религиозных фанатиков, факиров, средневековых ведьм и колдунов: в состоянии экстаза они утрачивали болевую чувствительность и с поразительной стойкостью переносили самые невероятные самоистязания и пытки. Вполне возможно, что и в данном случае какую-то роль играла та или иная степень самогипноза, внушающее действие фанатической веры или самовнушение. К этой же категории явлений следует отнести и психофизиологический подвиг знаменитого в прошлом российского революционера Камо (Тер-Петросян). Попав в берлинскую тюрьму и спасая свою жизнь, Камо симулировал сумасшествие, причем настолько искусно, что сумел озадачить врачей: его зрачки, когда тело революционера прижигали, оставались расширенными, то есть не сужались рефлекторно! Уникум из Донецка Валерий Лавриненко наряду с произвольной остановкой сердца демонстрировал и нечувствительность к боли. Вот как в журнале «Техника — молодежи» (1979. № 2) описана одна из таких демонстраций: «Валерий, сняв пиджак, засучивает рукава рубашки выше локтя. Длинной, тонкой, примерно миллиметр толщиной, спицей начинает прокапывать руку у самого локтевого сгиба. Спица проходит сквозь кожу, проходит как будто бы между мышцей и костью, и вот уже видно, как кожа с другой стороны руки натягивается, появляется бугор, кожа прорывается, оседает, и спица выходит наружу. Крови — ни капли... — Больно? — спрашивают зрители. — Нет, не больно, — отвечает Лавриненко. — Если есть желающие, могу проколоть и им... Почему-то никто особого желания не выражает. Наконец решается девушка, наша коллега из соседней редакции. Операция прокалывания протекает так же. Правда, предварительно Валерий тихо говорит девушке что-то на ухо и чертит пальцем на ее руке некий «заколдованный круг»... Крови опять-таки ни капли. — Больно? — Нет, — смеется она, — ничуточки... Что же нам тут показывают? Йоговскую закалку? Факирские штучки, столь часто упоминаемые в иностранных повествованиях о загадочном Востоке? Или вполне современный аутотренинг, способность полностью владеть своим телом, внушать другим и добиваться от них задуманных действий? И что это он тайно шептал ей на ухо и зачем это он начертил круг на ее руке? .Теперь понятно, — подводит итог редакция, — что без аутотренинга не обошлось и в последнем опыте — с прокалыванием руки. Но почему не было крови, боли? И что Валерий шептал девушке? — Я сказал всего-навсего, что боли не будет и чтобы она верила в это. Очертив пальцем круг на коже руки, предложил сконцентрировать внимание именно на этом участке, чтобы она «знала» — кровь не появится. Так и случилось. Но должен признаться в том, о чем хорошо знают врачи: на теле есть определенные участки, которые можно безболезненно проколоть. Конечно, многое здесь зависит и от самого подопытного — он должен решиться на такую операцию, суметь собраться, сконцентрироваться. Девушке это удалось. А потому ее поврежденные капилляры быстро закупоривались». То, чего достигали все эти люди посредством самовнушения, врачи-психотерапевты получают у своих пациентов посредством внушения в гипнозе или даже в состоянии бодрствования. В тех случаях, когда по состоянию здоровья наркоз противопоказан, хирургические операции при достаточной внушаемости пациентов могут быть проведены под гипнозом или же в постгипнотическом состоянии бодрствования, после того как при гипнозе было сделано внушение, направленное к устранению или предупреждению боли. Те же приемы применяются и для обезболивания родов. В те не столь далекие годы, когда вся страна ломала голову над «феноменом Кашпировского», артист цирка Михаил Плиска — гимнаст, акробат, йог, к тому же врач по образованию, за несколько лет до этого подготовил в Ташкенте к операции без анестезии (обезболивания) фронтовика X. А. Сапаева, которому наркоз был противопоказан. Участник Великой Отечественной, прошедший долгий жизненный путь, сильно страдал: у него был вывих шейки бедра тазобедренного сустава. Ни одна клиника не бралась за операцию, сомневаясь в ее благополучном исходе. И тогда за дело взялись профессор У. Т. Исламбеков, доктор С. Т. Марутян, которые и пригласили себе в помощники Михаила Плиску. Впрочем, прежде чем решиться на такое, Михаил перенес операцию без наркоза сам, — удаление ладьевидной кости на руке. Причем через несколько дней он уже приступил к привычным тренировкам, постепенно увеличивая нагрузку. Прекрасное знание анатомии, нюансов человеческой психики, тонкое владение многими элементами психотерапии — все это и подтолкнуло его к участию в этой операции. И она прошла блестяще! Чудеса стойкости конвульсионеров Конвульсионеры - приверженцы секты, выросшей из янсенизма (неортодоксальное течение во французском и нидерландском католицизме). Появление конвульсионеров связано с именем янсениста Франсуа Париса. Он был старшим сыном советника Парижского парламента. Рано увлекшись янсенизмом, он после смерти отца уступил его место в парламенте своему младшему брату, чтобы целиком посвятить себя набожным размышлениям. Парис умер в 1727 году, в возрасте тридцати шести лет. Янсенисты почитали его святым, хотя он последние четырнадцать лет не был у причастия под предлогом, что недостоин его. Перед смертью он продиктовал свое исповедание веры и завещал похоронить себя, как бедняка, на общем кладбище. Выполняя волю покойного, Париса похоронили на приходском кладбище церкви Святого Медарда, куда уже на следующий день собралась толпа калек в ожидании исцелений. Некоторые фанатики публично бичевали себя, раздирали на теле лохмотья и доводили себя до экстаза, сопровождаемого конвульсиями. Именно в этих приступах «конвульсионеры» входили в состояние транса и проявляли свои необычные способности. Например, они могли без какого-либо вреда выдерживать почти невообразимые физические пытки. Побои, истязания, удары тяжелыми и острыми предметами, удушение – все это не приводило ни к увечьям, ни даже к малейшим царапинам. Эти чудесные события уникальны в том смысле, что их наблюдали тысячи людей. Коллективный психоз вокруг могилы Париса и на прилегающих улицах продолжался много дней и ночей; более того, через двадцать лет чудеса происходили по-прежнему, и, как отмечено в городской летописи, «требовалось 3000 добровольцев, чтобы следить хотя бы за благопристойностью женщин, которые могли нескромно выглядеть во время конвульсий». Таким образом, сверхъестественные способности «конвульсионеров» привлекли внимание отовсюду, и тысячи поспешили, чтобы их наблюдать самолично. Среди них были представители всех слоев общества и всех социальных институтов – учебных, религиозных и правительственных; многочисленными свидетельствами этих чудес, официальными и неофициальными, полны документы того времени. Более того, многие свидетели, такие, как посланные церковью наблюдатели, намеревались развенчать янсенистские чудеса, но были вынуждены признать их (впоследствии Ватикан попытался логически оправдать свою непримиримую позицию, в соответствии с которой чудеса были объявлены кознями сатаны). Один такой наблюдатель, по имени Луи-Базиль Карр де Монжерон, член парижского парламента, был свидетелем стольких чудес, что их описание заняло четыре толстых тома, опубликованных в 1737 году под названием «La Verite des Miracles». В этой работе он приводит многочисленные примеры неуязвимости «конвульсионеров». Один описанный им случай касается двадцатилетней «конвульсионерши» по имени Жанна Моле, которую приковали к стене, а затем один из добровольцев, «очень сильный человек», нанес ей по животу сто ударов тридцатифунтовым молотом («конвульсионеры» сами просили пыток, поскольку пытки, по их словам, избавляли от болей при самих конвульсиях). Чтобы испытать силу ударов, Монжерон сам взял молот и стал ударять им по стене, к которой была прикована девушка. Он писал: «На двадцать пятом ударе камень под моими ударами вдруг ушел в стену, открыв большой проем». Монжерон описывает другой случай, когда «конвульсионерша» оказалась не только дугою выгнута назад, но и опиралась при этом спиной на острый кол. Она попросила, чтобы пятидесятифунтовый камень, привязанный к веревке, падал на ее живот «с большой высоты». Камень подняли и затем начали бросать на ее живот снова и снова, но женщина, казалось, не испытывала никакой боли. Она без каких-либо усилий оставалась в своей немыслимо неудобной позе, а по окончании этого сурового испытания осталась без единого синяка. По словам Монжерона, во время испытания она непрерывно кричала: «Бейте сильнее, сильнее!». Действительно, казалось, «конвульсионеры» были совершенно неуязвимы. Они не чувствовали ударов металлическими прутьями, цепями или дубинами. Сильнейшие палачи-душители не могли причинить никому из них никакого вреда. Некоторых подвергли распятию, но на них не осталось ни следа от ран. И что самое поразительное: ни одного «конвульсионера» нельзя было поранить или проткнуть ножами, мечами или тесаками! Монжерон описывает случай, когда железное сверло было приставлено острием к животу «конвульсионера» и затем по сверлу ударили молотком со всей силы, так что «казалось, он пройдет до позвоночника через все органы». Но этого не произошло, а «конвульсионер» сохранял при этом «выражение полного восторга», крича «О, как мне хорошо! Смелее, брат, ударь еще сильнее, если сможешь!» Нечувствительность к пыткам была не единственной способностью янсенистов во время конвульсий. Некоторые становились ясновидящими и были способны «видеть скрытые вещи». Другие могли читать с закрытыми и завязанными глазами; отмечались случаи левитации. Один из левитирующих, аббат по имени Бешеран из Монпелье, во время приступа был поднят в воздух «с такой силой, что даже присутствовавшие при этом очевидцы не могли удержать его на земле». Хотя мы сегодня забыли о янсенистских чудесах, в свое время они были у всех на слуху. Племяннице известного математика и философа Паскаля удалось с помощью исступленной молитвы избавиться в течение нескольких часов от ячменя на веке. Людовик XV безуспешно пытался остановить «конвульсионеров», закрыв кладбище Сен-Медар, по поводу чего Вольтер саркастически заметил: «По приказу короля Богу запрещено производить здесь какие-либо чудеса». А шотландский философ Давид Юм в своих «Философских эссе» написал: «Поистине, еще не было такого большого числа чудес, приписываемых одному человеку, как те, которые произошли во Франции на могиле аббата де Пари. Многие из этих чудес были засвидетельствованы на месте людьми безупречной репутации, – и это в просвещенный век, в самой культурной стране мира». Мирин Дажо Выступления Мирина Дажо, по словам наблюдавших за ним студентов медицинского университета, выглядели следующим образом: «Обнаженный до пояса, он тихо стоит посреди комнаты. Помощник стремительно приближается к нему сзади и вонзает рапиру в область почек. В зале стоит полная тишина. Наблюдающие сидят с раскрытыми ртами и не могут поверить собственным глазам. Это очевидно, что клинок прошел сквозь тело, а кончик шпаги виднеется спереди. Все происходящее кажется нереальным, так как на его теле нет ни одной капли крови…» Мирин Дажо, настоящее имя Арнольд Геррит Хенске, родился 6 августа 1912 года в городе Роттердаме, в семье почтальона и дочери священника. Занимался рисованием и в 20 лет возглавил группу архитекторов в проектном бюро. В детстве и юности с ним постоянно происходили странные происшествия. Однажды он написал портрет покойной тетки, которая всю жизнь прожила в Южной Африке и которую он никогда не видел. Он смог нарисовать ее с такой точностью, будто она стояла перед ним в комнате. Просыпаясь по утрам, он с удивлением обнаруживал, что руки и простыни испачканы краской, а в студии все перевернуто вверх дном. Он рисовал свои картины во сне, затем просыпаясь и ничего не помня… Самые главные события в жизни Нола произошли на 33-м году жизни. В это время он понял, что его тело неуязвимо. После этого он бросил работу и переехал в Амстердам, где начал выступать в кафе, разрешая зрителям протыкать себя насквозь, проглатывая осколки и лезвия. Он утверждал, что они растворяются у него внутри. Тем не менее, обстоятельства его смерти на самом деле оставляют этот вопрос открытым. Вскоре о нем уже знал весь город. Арнольд Хенске взял себе псевдоним не ради славы, а только по той причине, что на языке эсперанто Мирин Дажо значит «удивительный». Он, как и многие в тот период, полагал, что с помощью искусственного языка эсперанто удастся преодолеть барьеры в общении между разными народами. Вскоре Мирин Дажо встречается с Яном Дирком де Гроотом который стал его единственным и верным помощником. Ян де Гроот со временем о том, что происходило за сценой, и каким он запомнил Мирина Дажо. Он утверждал, что у Дажо есть как минимум три ангела-хранителя, которые защищали его и давали понять каким испытаниям можно подвергать собственное тело. Многие испытания не показывались на людях, к примеру, обливание кипятком. Кожа Дажо при этом даже не покраснела, не говоря уже о том, что не было никакого ожога Мирин Дажо стал популярен, его много раз осматривали врачи. Особенным его выступление было в Цюрихском кантональном госпитале, где он выступал в мае 1947 года. Раздевшись до талии, Мирин Дажо повернулся лицом к публике, а ассистент пронзил его сердце, почки и легкие шпагой! Однако, эти проколы, смертельные для обычного человека, не принесли Дажо никакой боли и вреда, при этом он не проронил ни капли крови. Рапира как будто даже не доставляла ему неудобств. Возникшее мнение о массовом гипнозе исчезло после того, как было сделано несколько рентгеновских снимков, на которых отчетливо были видны клинки, проходящие сквозь тело.
fishki.net
Девочка, которая не чувствует боли | Архив
ПЯТИЛЕТНЯЯ Эшлин Блокер из городка Паттерсон (американский штат Джорджия) спокойно играет с любимой куклой, усевшись на землю. За ней наблюдают две камеры, а воспитательница детсада то и дело заглядывает в дверь - в ее кабинете в стол вмонтирована особая кнопка, мгновенно вызывающая "скорую помощь". Ее случай - один из самых редких в мире. В 1944 году Адольф Гитлер отдал приказ финансировать исследования подобного феномена, чтобы создать армию бесстрашных суперсолдат. Когда маленькая Эшлин падает и разбивает коленку в кровь, она не плачет - просто мечта любых родителей. Но ее отец и мать этому не рады.
Сожгла руку с улыбкой
РЕДЧАЙШЕЙ болезнью CIPA (отсутствие болевых ощущений) в США страдают 35 человек, на всей планете их около ста. "Исключительное генетическое нарушение, по одной из версий, может случиться, когда у родителей разная группа крови", - объясняют специалисты причины болезни. Может, но, как правило, у большинства не случается. А вот у Эшлин случилось. Что там боль! В три года она положила ручку на раскаленную плиту - так, что слезла вся кожа. Мать чуть не упала в обморок, увидев забрызганную кровью кухню и улыбающуюся дочь. С тех пор девочку не оставляют одну даже на минуту.
- Многие родители были бы счастливы иметь такого младенца, который не плачет по ночам, - заявил в эксклюзивном интервью "АиФ" лечащий врач девчушки Джек Коллипп. - Сначала ее мама тоже восторгалась, какая у нее спокойная дочь, - даже не всхлипнула ни разу в колыбели, но потом стала подозревать: может быть, что-то не в порядке? Обследования ничего не дали - не догадались взять генетический анализ крови. Однако после того как у Эшлин в полгода прорез`ались зубки и она изжевала себе в клочья губы, ее подвергли осмотру в спецклинике и выяснили, в чем дело. Оба гена, отвечающих за развитие маленьких нервных волокон (именно они проводят болевые импульсы), у девочки оказались повреждены. Хотя крошка Блокер, как и любой нормальный человек, ощущает предметы и чувствует вкус еды, она нечувствительна к любым болевым ощущениям. Также ее тело не выделяет пот, что опасно, - она может умереть при сильной жаре. Вся беда в том, что у современной медицины нет лекарства от этой болезни, поэтому уже несколько лет все родственники Эшлин находятся в постоянном страхе за ее жизнь.
Умирают почти от всего
СТРАХ родителей маленькой девочки вполне понятен - очень редко те, кто не чувствует боли, доживают до двадцати лет. Часто эти люди погибают от аппендицита - они не могут пожаловаться на боль в правом боку, слишком поздно замечают, что у них проблемы, - к тому времени уже начинается смертельное воспаление. Они умирают от обморожения, тепловых ударов, от более банальных причин: например, заражения крови после незамеченной царапины, а при инфаркте они не чувствуют, что нужно вызвать врача. "Это не дар божий, а настоящее проклятье! - в сердцах кричит Тара Блокер, мать ребенка-феномена. - Только-только мы внушили ей: когда кровь появляется - это плохо, надо остановиться и позвать кого-нибудь на помощь. А в годовалом возрасте она запросто могла откусить себе кусок пальца, и мы не знали, что сделать, чтобы ей помешать. Да и сейчас Эшлин зачастую прокусывает себе язык насквозь, когда ест. Что будет дальше? Уже сейчас ей в наказание даже подзатыльника не дашь. А как она будет рожать, когда вырастет? Ведь наша дочь даже не почувствует в нужный момент схватки".
- Один раз я зашел к родителям Эшлин Блокер, и девочка напомнила мне боксера, занявшего первое место: губа прокушена, передний зуб выбит, синяк под глазом, - рассказывает доктор Коллипп. - Мы не можем даже позволить ей кушать самостоятельно - приходится остужать каждое блюдо, иначе она обожжет себе рот.
Пятилетняя Эшлин все так же в полном одиночестве играет с куклой и не замечает занозы, вонзившейся ей в руку. Ей предстоит очень сложная, полная опасностей жизнь. И только глядя на нее, понимаешь: иногда ощущение боли может быть желанной, неосуществимой мечтой.
КСТАТИ
СРЕДИ детей чаще, чем среди взрослых, встречаются редкие, иногда полностью необъяснимые науке феномены. Например, температура тела 10-летнего жителя Синьцзян-Уйгурского района Китая - 43 градуса, хотя известно, что смерть наступает при сорока двух: несмотря на это, мальчик прекрасно себя чувствует и ни разу не болел простудой. Удивление врачей Грузии вызывает Лука Мелексишвили, малыш, родившийся всего год и три месяца назад, однако уже весящий... 26 килограммов (его занесли в Книгу рекордов Гиннесса)! В Гамбурге пятилетний ребенок, как показали исследования, обладает силой пятнадцатилетнего подростка, и неоднократно он наносил в шутливых потасовках серьезные травмы своим ровесникам. 13-летний Мухаммед Касим из священного иракского города Эн-Наджаф не спит уже более двух лет, хотя научного объяснения этому явлению официально также не существует.
Смотрите также:
www.aif.ru
Что делать людям, которые никогда не чувствуют боли? — Альтернативный взгляд Salik.biz
Боль — это язык тела, которое пытается нас предупредить. Но в мире есть люди, которые живут своей жизнью и никогда не чувствовали боли. Может ли их «проблема» открыть новый способ справляться с хронической болью? В Институте генетики человека в Аахене, Германия, доктор Инго Курт готовится к довольно необычному назначению. Она собирает образцы крови Стефана Бетца, 21-летнего студента университета, который страдает от генетического расстройства, столь редкого, что оно есть лишь у нескольких сотен человек по всему миру.
У Бетца врожденная нечувствительность к боли (CIP). Это значит, что он может засунуть руку в кипящую воду или пройти операцию без обезболивания, при этом не чувствуя никакого дискомфорта. В остальных случаях его сенсорные восприятия нормальны. Он потеет, когда в комнате слишком жарко, и содрогается от холодного ветра. Но как и все, кто страдает от CIP, Бетц считает свое состояние проклятием, а не благословением.
«Люди думают, что не чувствовать боль — это круто, ты практически сверхчеловек», говорит Бетц. «Но для людей с CIP все в точности до наоборот. Нам было бы приятно узнать, что такое боль и каково это — чувствовать боль. Без нее жизнь полна проблем».
В раннем детстве Бетца его родители считали, что он умственно отсталый. «Мы не могли понять, почему он такой неуклюжий», вспоминает его отец Доминик. «Он постоянно натыкался на углы и ходил в порезах и синяках».
Ни у его родителей, ни у братьев и сестер нет такой проблемы. Диагноз стал известен, когда в возрасте пяти лет Бетц откусил себе кончик языка без какой-либо боли. Вскоре после этого он сломал метатарзальную кость в правой ноге, когда прыгнул вниз с лестницы.
С эволюционной точки зрения одна из причин, по которой диагноз CIP такой редкий, состоит в том, что немногие с ним доживают до зрелого возраста. «Мы боимся боли, но с точки зрения развития от ребенка до взрослого, боль очень важна для обучения правильной физической активности, чтобы не повредить свое тело и обозначить риски», объясняет Курт.
Без естественного механизма предупреждения, многие люди с CIP демонстрируют саморазрушительное поведение в детском или раннем юношеском возрасте. Курт рассказывает историю о молодом пакистанце, который привлек внимание ученых благодаря своей репутации уличного артиста. Он ходил по горячим углям и вонзал ножи в руки, не демонстрируя никаких признаков боли. Позже он умер в раннем подростковом возрасте, прыгнув с крыши дома.
«Из всех пациентов с CIP, с которыми я работал в Великобритании, многие из них погибли к 20 годам, поскольку боль их не ограничивала и они делали очень страшные штуки», говорит Джефф Вудс, исследователь боли в Кембриджском медицинском институте. «Или они так сильно повредили суставы, что оказались в инвалидном кресле и позже покончили с собой, не желая жить такой жизнью».
Бетц побывал в больнице больше раз, чем смог запомнить. У него небольшая хромота в левой ноге из-за инфекции остеомиелита, которая появилась после перелома большеберцовой кости при катании на скейтборде. «Приходится притворяться, что тебе больно, чтобы не быть безрассудным», говорит он. «Это не просто, когда не знаешь, что это. Мне приходится держать себя в руках, чтобы мое тело однажды не отказало».
Но те самые механизмы, которые привели к проблеме Бетца, могут однажды улучшить жизни миллионов людей по всему миру.
Впервые о CIP узнали в 1932 году, когда нью-йоркский врач Джордж Дирборн описал случай с 54-летним продавцом билетов. Тот утверждал, что не помнит никакой боли, хотя в детстве его пронзил заточенный топор. Вместе с ним он прибежал домой.
В течение следующих 70 лет ученые обращали мало внимания на это странное состояние, которое время от времени появлялось в медицинских журналах по всему миру. Но с появлением социальных медиа, облегчающих поиск групп с CIP, ученые начали осознавать, что изучение этого редкого заболевания может обеспечить новое понимание самой боли и как ее отключить для многих, страдающих хроническими заболеваниями.
Основной стимул — это, конечно, финансы. Боль — это глобальная индустрия с ошеломляющим масштабом. Население мира ежедневно потребляет 14 миллиардов доз обезболивающих препаратов, и каждый год один из десяти взрослых диагностируется с хронической болью, которая длится семь лет подряд. Причина, по которой мы чувствуем боль, связана с действиями белков, которые живут на поверхности наших болевых нейронов, клеток, которые идут от кожи к спинному мозгу. Существует шесть типов болевых нейронов, и когда они активируются стимулами вроде высоких температур, кислоты лимона или других, они посылают сигнал спинному мозгу, где тот воспринимает его как боль в центральной нервной системе. Мозг может отключить болевую сигнальную сеть, если захочет, производя эндорфины в ситуациях высокого стресса или адреналина.
В мире болеутоляющих препаратов преобладают опиаты, такие как морфин, героин и трамадол. Они работают так же, как и эндорфины, вызывая привыкание. Последствия ужасны. В США 91 человек умирает ежедневно от передозировки опиоидов. Альтернативы вроде аспирина не эффективны при сильной боли и могут вызывать серьезные желудочно-кишечные побочные эффекты в течение длительных периодов времени. Но хотя потребность в прорывах в исследованиях боли была колоссальной, мало что было достигнуто. До недавних пор.
В начале 2000-х небольшая канадская биотехнологическая компания Xenon Pharmaceuticals услышала о семье из Ньюфаундленда, в которой несколько членов семьи имели врожденную нечувствительность к боли. «Мальчики в семье часто ломали ноги, а один даже наступил на гвоздь без видимых болевых ощущений», говорит Саймон Пимстоун, президент и CEO Xenon.
Компания начала исследовать земной шар на предмет похожих случаев, чтобы попытаться секвенировать нужную ДНК. В результате исследования была выявлена общая мутация в гене под названием SCNP9A, который регулирует путь натриевых каналов Nav1.7 в организме. Мутация забивала этот канал и вместе с тем способность чувствовать боль.
Это стало прорывом, которого ждала фармацевтическая промышленность.
«Препараты, ингибирующие канал Nav1.7, могут стать новым способом лечения хронических синдромов, таких как воспалительная боль, невропатическая боль, боль в пояснице и остеоартрит», говорит Робин Геррингтон, старший вице-президент по развитию бизнеса компании Xenon, принимавший активное участие в том самом исследовании. «И поскольку все сенсорные функции остаются нормальными у пациентов с CIP, не считая отсутствия боли, это обещает перспективу минимальных побочных эффектов».
За последние десять лет Nav1.7 активизировал «болевую гонку» между биотехнологическими компаниями и фармацевтическими гигантами. Все они как один пытаются создать совершенно новый класс болеутолителей.
Но разработка блокираторов натриевых каналов, которые действуют на периферическую нервную систему, очень непростой процесс. И хотя перспектива есть, нужно еще пять лет, чтобы полностью понять, может ли ингибирование Nav1.7 стать ключом к модуляции болевых сигналов у людей. Xenon делает ставку на это. Сейчас у них есть три продукта, которые проходят клинические испытания в партнерстве с Teva и Genentech.
«Nav1.7 — это сложная и проблемная лекарственная мишень, поскольку это один из девяти натриевых каналов, которые очень похожи», говорит Шеррингтон. «И эти каналы активны в мозге, сердце, нервной системе. Поэтому вам нужно спроектировать нечто, что попадет в этот конкретный канал и будет работать только на тех тканях, на которых вам нужно. Требуется большая осторожность».
Между тем, новые пути совладания с болью появляются в процессе исследования CIP. Один из самых интересных — это ген PRDM12, который работает как главный переключатель, включающий и выключающий серию генов, связанных с болевыми нейронами.
«Возможно, в хронических болезненных состояниях ваш PRDM12 не работает как положено и чрезвычайно активен», говорит Вудс. «Если бы мы смогли это переписать, теоретически можно было бы переключить нейроны боли в нормальное состояние. Другой интересный факт о PRDM12 заключается в том, что он проявляется только в болевых нейронах. Поэтому если сделать препарат, модулирующий его, можно заполучить анальгетик с небольшими побочными эффектами, который не будет влиять на другие клетки в организме».
Но в то время как мир исследования болеутоляющих средств извлекает выгоду из уникальности тех, кому пришлось родиться с врожденной нечувствительностью к боли, преимущества их жизни остаются сомнительными.
Генная терапия пока не достигла стадии, когда ученые могли бы подумать о восстановлении недостающего канала и, возможно, вернуть болевые ощущения тем, кто их никогда не имел. Для такого небольшого процента финансовых мотивов просто не существует.
Но Бетц говорит, что не теряет надежду. «Я хотел бы внести свой вклад и помочь миру узнать больше о боли. Возможно, однажды ученые смогут использовать эти знания, которые мы им дали, чтобы помочь и нам».
ИЛЬЯ ХЕЛЬ
salik.biz
Люди, которые не чувствуют боль, лишены и чувства обоняния
Мечта каждой беременной женщины, это чтобы роды проходили безболезненно, но людям, которые лишены способности чувствовать боль, это радости не приносит, их жизнь становится ограниченной и серой. Дело в том, что люди с врожденным отсутствием чувствительности к боли не чувствуют запахи.
Исследователи недавно обнаружили, что индивидуумы, которые обладают редким генетическим условием, предоставленным в виде отсутствия болевых ощущений, также лишены обоняния. И они думают, что знают почему: похоже, что люди используют один и тот же канал сигнализации в мозге для чувства боли и чувства обоняния.
Исследователь Джон Вуд из Университетского Колледжа Лондона, провел анализ на трех пациентах, которые не способны чувствовать боль с целью проверить у них чувство обоняния. У этих пациентов наблюдалась мутация в ионном канале сенсорных клеток, названном Nav1.7, которые посылают сигналы боли от кожи к мозгу. Когда исследователь Вуд обнаружил, что этот канал также активен в обонятельной системе, выяснилось, что эти пациенты были лишены обонятельных способностей.
"Результаты исследования, проведенного на людях, были очень ясны. Они не могут чувствовать запахи" – отметил один из исследователей Франк Зуфолл из Медицинского Университета Саарланда в Германии в своем сообщении LiveScience. "Это было очень удивительно и очень неожиданно".
Пара предшествующих исследований пациентов, не чувствующих боль, уже ранее намекали на возможность того, что у них не функционирует чувство обоняния, но этот анализ стал первым, в ходе которого были подробно изучены способности этих индивидуумов. Эти три участника не смогли идентифицировать ни один из предложенных запахов (бальзамический уксусу, апельсин, мята и кофе).
Для того чтобы понять, как клетки канала Nav1.7 могут быть связаны с запахом, Зуфолл и его коллеги изучили клетки человеческой обонятельной системы, и также исследовали генетически созданных мышей, отличающихся отсутствием этого канала в их системах обоняния. Он открыл, что как у людей, так и у мышей канал действует как передатчик между клетками чувствительными к запахам в носу и клетками передающими запахи в мозге.
Канал перемещает ионы натрия через мембрану клетки мозга, где они связываются с другой мозговой клеткой, называющейся синапс. Рецепторы обоняния в носу продолжают работать и еще способны определять запахи, но эти запахи уже никогда не передаются в мозг, поскольку цепь сигнализации разбита. "Сигнал не может пройти через этот синапс, так что мозг не получает никаких сигналов о запахе" – объяснил Зуфолл.
Мыши без этого канала в клетках их носа лишены способности ощущать запахи, что создает для них суровые условия для жизни. У них появляются проблемы с питанием, поскольку они не могут находить своих матерей, а также не могут избегать хищников или искать пищу. "Для мышей чрезвычайно важно, обладать нюхом" – отметил Зуфолл. "В природе, у них не было бы шансов выжить".
В виду того, что обоняние и вкус очень взаимосвязаны, также возможно, что эта мутация может влиять и на способность людей с врожденным отсутствием чувства боли ощущать вкус пищи. Тот же канал клеток Nav1.7 наблюдается и в клетках связанных с ощущением вкуса, так что это вполне возможно, но все еще нуждается в дальнейшем тестировании.
Лекарства от боли, которые поражают канал Nav1.7, большая область исследования фармацевтическими компаниями, в большинстве случаев обладают побочным эффектом, влияющим на обоняние, что может сказаться на качестве жизни. Все же, по мнению Зуфолла, в случаях сильной нестерпимой боли временная потеря запаха не должна принести серьезных проблем. Лекарства, блокирующие обоняние, также могут быть использованы людьми, работающими в местах с плохими запахами.
Оригинал (на англ. языке): LiveScience Перевод: М. Гончар
globalscience.ru
Что делать людям, которые никогда не чувствуют боли?
Боль — это язык тела, которое пытается нас предупредить. Но в мире есть люди, которые живут своей жизнью и никогда не чувствовали боли. Может ли их «проблема» открыть новый способ справляться с хронической болью? В Институте генетики человека в Аахене, Германия, доктор Инго Курт готовится к довольно необычному назначению. Она собирает образцы крови Стефана Бетца, 21-летнего студента университета, который страдает от генетического расстройства, столь редкого, что оно есть лишь у нескольких сотен человек по всему миру.У Бетца врожденная нечувствительность к боли (CIP). Это значит, что он может засунуть руку в кипящую воду или пройти операцию без обезболивания, при этом не чувствуя никакого дискомфорта. В остальных случаях его сенсорные восприятия нормальны. Он потеет, когда в комнате слишком жарко, и содрогается от холодного ветра. Но как и все, кто страдает от CIP, Бетц считает свое состояние проклятием, а не благословением.
«Люди думают, что не чувствовать боль — это круто, ты практически сверхчеловек», говорит Бетц. «Но для людей с CIP все в точности до наоборот. Нам было бы приятно узнать, что такое боль и каково это — чувствовать боль. Без нее жизнь полна проблем».
В раннем детстве Бетца его родители считали, что он умственно отсталый. «Мы не могли понять, почему он такой неуклюжий», вспоминает его отец Доминик. «Он постоянно натыкался на углы и ходил в порезах и синяках».
Ни у его родителей, ни у братьев и сестер нет такой проблемы. Диагноз стал известен, когда в возрасте пяти лет Бетц откусил себе кончик языка без какой-либо боли. Вскоре после этого он сломал метатарзальную кость в правой ноге, когда прыгнул вниз с лестницы.
С эволюционной точки зрения одна из причин, по которой диагноз CIP такой редкий, состоит в том, что немногие с ним доживают до зрелого возраста. «Мы боимся боли, но с точки зрения развития от ребенка до взрослого, боль очень важна для обучения правильной физической активности, чтобы не повредить свое тело и обозначить риски», объясняет Курт.
Без естественного механизма предупреждения, многие люди с CIP демонстрируют саморазрушительное поведение в детском или раннем юношеском возрасте. Курт рассказывает историю о молодом пакистанце, который привлек внимание ученых благодаря своей репутации уличного артиста. Он ходил по горячим углям и вонзал ножи в руки, не демонстрируя никаких признаков боли. Позже он умер в раннем подростковом возрасте, прыгнув с крыши дома.
«Из всех пациентов с CIP, с которыми я работал в Великобритании, многие из них погибли к 20 годам, поскольку боль их не ограничивала и они делали очень страшные штуки», говорит Джефф Вудс, исследователь боли в Кембриджском медицинском институте. «Или они так сильно повредили суставы, что оказались в инвалидном кресле и позже покончили с собой, не желая жить такой жизнью».
Бетц побывал в больнице больше раз, чем смог запомнить. У него небольшая хромота в левой ноге из-за инфекции остеомиелита, которая появилась после перелома большеберцовой кости при катании на скейтборде. «Приходится притворяться, что тебе больно, чтобы не быть безрассудным», говорит он. «Это не просто, когда не знаешь, что это. Мне приходится держать себя в руках, чтобы мое тело однажды не отказало».
Но те самые механизмы, которые привели к проблеме Бетца, могут однажды улучшить жизни миллионов людей по всему миру.
Впервые о CIP узнали в 1932 году, когда нью-йоркский врач Джордж Дирборн описал случай с 54-летним продавцом билетов. Тот утверждал, что не помнит никакой боли, хотя в детстве его пронзил заточенный топор. Вместе с ним он прибежал домой.
В течение следующих 70 лет ученые обращали мало внимания на это странное состояние, которое время от времени появлялось в медицинских журналах по всему миру. Но с появлением социальных медиа, облегчающих поиск групп с CIP, ученые начали осознавать, что изучение этого редкого заболевания может обеспечить новое понимание самой боли и как ее отключить для многих, страдающих хроническими заболеваниями.
Основной стимул — это, конечно, финансы. Боль — это глобальная индустрия с ошеломляющим масштабом. Население мира ежедневно потребляет 14 миллиардов доз обезболивающих препаратов, и каждый год один из десяти взрослых диагностируется с хронической болью, которая длится семь лет подряд. Причина, по которой мы чувствуем боль, связана с действиями белков, которые живут на поверхности наших болевых нейронов, клеток, которые идут от кожи к спинному мозгу. Существует шесть типов болевых нейронов, и когда они активируются стимулами вроде высоких температур, кислоты лимона или других, они посылают сигнал спинному мозгу, где тот воспринимает его как боль в центральной нервной системе. Мозг может отключить болевую сигнальную сеть, если захочет, производя эндорфины в ситуациях высокого стресса или адреналина.
В мире болеутоляющих препаратов преобладают опиаты, такие как морфин, героин и трамадол. Они работают так же, как и эндорфины, вызывая привыкание. Последствия ужасны. В США 91 человек умирает ежедневно от передозировки опиоидов. Альтернативы вроде аспирина не эффективны при сильной боли и могут вызывать серьезные желудочно-кишечные побочные эффекты в течение длительных периодов времени. Но хотя потребность в прорывах в исследованиях боли была колоссальной, мало что было достигнуто. До недавних пор.
В начале 2000-х небольшая канадская биотехнологическая компания Xenon Pharmaceuticals услышала о семье из Ньюфаундленда, в которой несколько членов семьи имели врожденную нечувствительность к боли. «Мальчики в семье часто ломали ноги, а один даже наступил на гвоздь без видимых болевых ощущений», говорит Саймон Пимстоун, президент и CEO Xenon.
Компания начала исследовать земной шар на предмет похожих случаев, чтобы попытаться секвенировать нужную ДНК. В результате исследования была выявлена общая мутация в гене под названием SCNP9A, который регулирует путь натриевых каналов Nav1.7 в организме. Мутация забивала этот канал и вместе с тем способность чувствовать боль.
Это стало прорывом, которого ждала фармацевтическая промышленность.
«Препараты, ингибирующие канал Nav1.7, могут стать новым способом лечения хронических синдромов, таких как воспалительная боль, невропатическая боль, боль в пояснице и остеоартрит», говорит Робин Геррингтон, старший вице-президент по развитию бизнеса компании Xenon, принимавший активное участие в том самом исследовании. «И поскольку все сенсорные функции остаются нормальными у пациентов с CIP, не считая отсутствия боли, это обещает перспективу минимальных побочных эффектов».
За последние десять лет Nav1.7 активизировал «болевую гонку» между биотехнологическими компаниями и фармацевтическими гигантами. Все они как один пытаются создать совершенно новый класс болеутолителей.
Но разработка блокираторов натриевых каналов, которые действуют на периферическую нервную систему, очень непростой процесс. И хотя перспектива есть, нужно еще пять лет, чтобы полностью понять, может ли ингибирование Nav1.7 стать ключом к модуляции болевых сигналов у людей. Xenon делает ставку на это. Сейчас у них есть три продукта, которые проходят клинические испытания в партнерстве с Teva и Genentech.
«Nav1.7 — это сложная и проблемная лекарственная мишень, поскольку это один из девяти натриевых каналов, которые очень похожи», говорит Шеррингтон. «И эти каналы активны в мозге, сердце, нервной системе. Поэтому вам нужно спроектировать нечто, что попадет в этот конкретный канал и будет работать только на тех тканях, на которых вам нужно. Требуется большая осторожность».
Между тем, новые пути совладания с болью появляются в процессе исследования CIP. Один из самых интересных — это ген PRDM12, который работает как главный переключатель, включающий и выключающий серию генов, связанных с болевыми нейронами.
«Возможно, в хронических болезненных состояниях ваш PRDM12 не работает как положено и чрезвычайно активен», говорит Вудс. «Если бы мы смогли это переписать, теоретически можно было бы переключить нейроны боли в нормальное состояние. Другой интересный факт о PRDM12 заключается в том, что он проявляется только в болевых нейронах. Поэтому если сделать препарат, модулирующий его, можно заполучить анальгетик с небольшими побочными эффектами, который не будет влиять на другие клетки в организме».
Но в то время как мир исследования болеутоляющих средств извлекает выгоду из уникальности тех, кому пришлось родиться с врожденной нечувствительностью к боли, преимущества их жизни остаются сомнительными.
Генная терапия пока не достигла стадии, когда ученые могли бы подумать о восстановлении недостающего канала и, возможно, вернуть болевые ощущения тем, кто их никогда не имел. Для такого небольшого процента финансовых мотивов просто не существует.
Но Бетц говорит, что не теряет надежду. «Я хотел бы внести свой вклад и помочь миру узнать больше о боли. Возможно, однажды ученые смогут использовать эти знания, которые мы им дали, чтобы помочь и нам».
Источник: https://hi-news.ru/medicina/chto-delat-lyudyam-kotorye-nikogda-ne-chuvstvuyut-boli.html
tech.indexdirectory.net
Что делать людям, которые никогда не чувствуют боли? (5 фото)
Боль — это язык тела, которое пытается нас предупредить. Но в мире есть люди, которые живут своей жизнью и никогда не чувствовали боли. Может ли их «проблема» открыть новый способ справляться с хронической болью? В Институте генетики человека в Аахене, Германия, доктор Инго Курт готовится к довольно необычному назначению. Она собирает образцы крови Стефана Бетца, 21-летнего студента университета, который страдает от генетического расстройства, столь редкого, что оно есть лишь у нескольких сотен человек по всему миру.
У Бетца врожденная нечувствительность к боли (CIP). Это значит, что он может засунуть руку в кипящую воду или пройти операцию без обезболивания, при этом не чувствуя никакого дискомфорта. В остальных случаях его сенсорные восприятия нормальны. Он потеет, когда в комнате слишком жарко, и содрогается от холодного ветра. Но как и все, кто страдает от CIP, Бетц считает свое состояние проклятием, а не благословением.
«Люди думают, что не чувствовать боль — это круто, ты практически сверхчеловек», говорит Бетц. «Но для людей с CIP все в точности до наоборот. Нам было бы приятно узнать, что такое боль и каково это — чувствовать боль. Без нее жизнь полна проблем».
В раннем детстве Бетца его родители считали, что он умственно отсталый. «Мы не могли понять, почему он такой неуклюжий», вспоминает его отец Доминик. «Он постоянно натыкался на углы и ходил в порезах и синяках».
Ни у его родителей, ни у братьев и сестер нет такой проблемы. Диагноз стал известен, когда в возрасте пяти лет Бетц откусил себе кончик языка без какой-либо боли. Вскоре после этого он сломал метатарзальную кость в правой ноге, когда прыгнул вниз с лестницы.
С эволюционной точки зрения одна из причин, по которой диагноз CIP такой редкий, состоит в том, что немногие с ним доживают до зрелого возраста. «Мы боимся боли, но с точки зрения развития от ребенка до взрослого, боль очень важна для обучения правильной физической активности, чтобы не повредить свое тело и обозначить риски», объясняет Курт.
Без естественного механизма предупреждения, многие люди с CIP демонстрируют саморазрушительное поведение в детском или раннем юношеском возрасте. Курт рассказывает историю о молодом пакистанце, который привлек внимание ученых благодаря своей репутации уличного артиста. Он ходил по горячим углям и вонзал ножи в руки, не демонстрируя никаких признаков боли. Позже он умер в раннем подростковом возрасте, прыгнув с крыши дома.
«Из всех пациентов с CIP, с которыми я работал в Великобритании, многие из них погибли к 20 годам, поскольку боль их не ограничивала и они делали очень страшные штуки», говорит Джефф Вудс, исследователь боли в Кембриджском медицинском институте. «Или они так сильно повредили суставы, что оказались в инвалидном кресле и позже покончили с собой, не желая жить такой жизнью».
Бетц побывал в больнице больше раз, чем смог запомнить. У него небольшая хромота в левой ноге из-за инфекции остеомиелита, которая появилась после перелома большеберцовой кости при катании на скейтборде. «Приходится притворяться, что тебе больно, чтобы не быть безрассудным», говорит он. «Это не просто, когда не знаешь, что это. Мне приходится держать себя в руках, чтобы мое тело однажды не отказало».
Но те самые механизмы, которые привели к проблеме Бетца, могут однажды улучшить жизни миллионов людей по всему миру.
Впервые о CIP узнали в 1932 году, когда нью-йоркский врач Джордж Дирборн описал случай с 54-летним продавцом билетов. Тот утверждал, что не помнит никакой боли, хотя в детстве его пронзил заточенный топор. Вместе с ним он прибежал домой.
В течение следующих 70 лет ученые обращали мало внимания на это странное состояние, которое время от времени появлялось в медицинских журналах по всему миру. Но с появлением социальных медиа, облегчающих поиск групп с CIP, ученые начали осознавать, что изучение этого редкого заболевания может обеспечить новое понимание самой боли и как ее отключить для многих, страдающих хроническими заболеваниями.
Основной стимул — это, конечно, финансы. Боль — это глобальная индустрия с ошеломляющим масштабом. Население мира ежедневно потребляет 14 миллиардов доз обезболивающих препаратов, и каждый год один из десяти взрослых диагностируется с хронической болью, которая длится семь лет подряд. Причина, по которой мы чувствуем боль, связана с действиями белков, которые живут на поверхности наших болевых нейронов, клеток, которые идут от кожи к спинному мозгу. Существует шесть типов болевых нейронов, и когда они активируются стимулами вроде высоких температур, кислоты лимона или других, они посылают сигнал спинному мозгу, где тот воспринимает его как боль в центральной нервной системе. Мозг может отключить болевую сигнальную сеть, если захочет, производя эндорфины в ситуациях высокого стресса или адреналина.
В мире болеутоляющих препаратов преобладают опиаты, такие как морфин, героин и трамадол. Они работают так же, как и эндорфины, вызывая привыкание. Последствия ужасны. В США 91 человек умирает ежедневно от передозировки опиоидов. Альтернативы вроде аспирина не эффективны при сильной боли и могут вызывать серьезные желудочно-кишечные побочные эффекты в течение длительных периодов времени. Но хотя потребность в прорывах в исследованиях боли была колоссальной, мало что было достигнуто. До недавних пор.
В начале 2000-х небольшая канадская биотехнологическая компания Xenon Pharmaceuticals услышала о семье из Ньюфаундленда, в которой несколько членов семьи имели врожденную нечувствительность к боли. «Мальчики в семье часто ломали ноги, а один даже наступил на гвоздь без видимых болевых ощущений», говорит Саймон Пимстоун, президент и CEO Xenon.
Компания начала исследовать земной шар на предмет похожих случаев, чтобы попытаться секвенировать нужную ДНК. В результате исследования была выявлена общая мутация в гене под названием SCNP9A, который регулирует путь натриевых каналов Nav1.7 в организме. Мутация забивала этот канал и вместе с тем способность чувствовать боль.
Это стало прорывом, которого ждала фармацевтическая промышленность.
«Препараты, ингибирующие канал Nav1.7, могут стать новым способом лечения хронических синдромов, таких как воспалительная боль, невропатическая боль, боль в пояснице и остеоартрит», говорит Робин Геррингтон, старший вице-президент по развитию бизнеса компании Xenon, принимавший активное участие в том самом исследовании. «И поскольку все сенсорные функции остаются нормальными у пациентов с CIP, не считая отсутствия боли, это обещает перспективу минимальных побочных эффектов».
За последние десять лет Nav1.7 активизировал «болевую гонку» между биотехнологическими компаниями и фармацевтическими гигантами. Все они как один пытаются создать совершенно новый класс болеутолителей.
Но разработка блокираторов натриевых каналов, которые действуют на периферическую нервную систему, очень непростой процесс. И хотя перспектива есть, нужно еще пять лет, чтобы полностью понять, может ли ингибирование Nav1.7 стать ключом к модуляции болевых сигналов у людей. Xenon делает ставку на это. Сейчас у них есть три продукта, которые проходят клинические испытания в партнерстве с Teva и Genentech.
«Nav1.7 — это сложная и проблемная лекарственная мишень, поскольку это один из девяти натриевых каналов, которые очень похожи», говорит Шеррингтон. «И эти каналы активны в мозге, сердце, нервной системе. Поэтому вам нужно спроектировать нечто, что попадет в этот конкретный канал и будет работать только на тех тканях, на которых вам нужно. Требуется большая осторожность».
Между тем, новые пути совладания с болью появляются в процессе исследования CIP. Один из самых интересных — это ген PRDM12, который работает как главный переключатель, включающий и выключающий серию генов, связанных с болевыми нейронами.
«Возможно, в хронических болезненных состояниях ваш PRDM12 не работает как положено и чрезвычайно активен», говорит Вудс. «Если бы мы смогли это переписать, теоретически можно было бы переключить нейроны боли в нормальное состояние. Другой интересный факт о PRDM12 заключается в том, что он проявляется только в болевых нейронах. Поэтому если сделать препарат, модулирующий его, можно заполучить анальгетик с небольшими побочными эффектами, который не будет влиять на другие клетки в организме».
Но в то время как мир исследования болеутоляющих средств извлекает выгоду из уникальности тех, кому пришлось родиться с врожденной нечувствительностью к боли, преимущества их жизни остаются сомнительными.
Генная терапия пока не достигла стадии, когда ученые могли бы подумать о восстановлении недостающего канала и, возможно, вернуть болевые ощущения тем, кто их никогда не имел. Для такого небольшого процента финансовых мотивов просто не существует.
Но Бетц говорит, что не теряет надежду. «Я хотел бы внести свой вклад и помочь миру узнать больше о боли. Возможно, однажды ученые смогут использовать эти знания, которые мы им дали, чтобы помочь и нам».
Другие статьи:
nlo-mir.ru
