Стивен хокинг болезнь: Ученые раскрыли секрет болезни, погубившей Стивена Хокинга |

Содержание

Ученые раскрыли секрет болезни, погубившей Стивена Хокинга

https://ria.ru/20190730/1557012872.html

Ученые раскрыли секрет болезни, погубившей Стивена Хокинга

Ученые раскрыли секрет болезни, погубившей Стивена Хокинга — РИА Новости, 30.07.2019

Ученые раскрыли секрет болезни, погубившей Стивена Хокинга

Биологи из Гарварда открыли ген, чрезмерная активность которого приводит к развитию болезни, от которой страдал и умер знаменитый британский астрофизик Стивен… РИА Новости, 30.07.2019

2019-07-30T15:40

наука

медицина

гарвардский университет

открытия — риа наука

здоровье — общество

стивен хокинг

здоровье

генетика

/html/head/meta[@name=’og:title’]/@content

/html/head/meta[@name=’og:description’]/@content

https://cdnn21.img.ria.ru/images/153958/67/1539586746_0:1163:3396:3074_1920x0_80_0_0_8d15425ba17e236c3b207338c484c1a4.jpg

МОСКВА, 30 июл — РИА Новости. Биологи из Гарварда открыли ген, чрезмерная активность которого приводит к развитию болезни, от которой страдал и умер знаменитый британский астрофизик Стивен Хокинг. Его описание и возможные пути лечения этого нейродегенеративного заболевания были представлены в журнале Nature Neuroscience.Боковой амиотрофический склероз (БАС) — тяжелое неизлечимое заболевание центральной нервной системы, которое приводит к параличу конечностей и атрофии мышц. Лечение способно лишь замедлить развитие болезни.Как правило, больные через несколько лет умирают от отказа легких. Известно лишь два случая почти полной остановки болезни — британский астрофизик Стивен Хокинг и британский гитарист Джейсон Беккер. Ученый сопротивлялся ей на протяжении более 50 лет, медленно теряя все остатки подвижности, пока он не умер в марте прошлого года из-за остановки дыхания.Группа молекулярных биологов и генетиков из Гарвардского университета под руководством Аарона Гитлера (Aaron Gitler) раскрыла секрет развития этой болезни, изучая то, как отличается работа генов в нервных клетках здоровых людей и носителей БАС. Многие жертвы этой болезни, как рассказывают ученые, обладают одной общей мутацией в ДНК — излишним числом повторов в гене C9orf72. Этот участок ДНК отвечает за сборку определенных белков, участвующих в передаче сигналов между нервными клетками, и появление этих повторов каким-то образом способствует развитию сразу двух болезней — БАС и одной из форм старческого слабоумия.Как именно этот ген был связан с развитием бокового амиотрофического склероза, ученые не знали, как и не понимали, какую роль он играет в работе мозга. Гитлер, Ямада и их коллеги попытались получить ответ на этот вопрос, изучая процесс сборки белковых молекул, связанных с C9orf72.Причину этого ученые нашли в совершенно неожиданном месте — в клетках дрожжей. Оказалось, что ДНК этих одноклеточных грибков тоже содержит похожие повторы, которые считываются и обрабатываются геном RPS25.Этот участок ДНК отвечает за сборку и работу одноименного белка, который входит в состав так называемых рибосом — главных «белковых фабрик» клетки, считывающих РНК и собирающих аминокислотные цепочки. В прошлом RPS25 не привлекал особого внимания ученых, так как эта часть рибосом не участвовала в сборке «нормальных» белковых молекул и была связана в основном с разными вирусными инфекциями. Как показали опыты на дрожжах, удаление или блокировка работы этой части рибосом резко подавили считывание повторов и производство связанных с ним белков, уменьшив их концентрацию на 50 процентов.Получив подобный результат, ученые проверили, что произойдет, если провести ту же операцию в клетках людей, страдающих от болезни Стивена Хокинга. Для этого ученые создали специальный ретровирус, который удалил RPS25 и вставил в клетку короткий участок ДНК, похожий на ключевой фрагмент гена C9orf72.При этом, что интересно, ученые не зафиксировали никаких других видимых изменений в процессе сборки нормальных белков и общей жизнедеятельности как дрожжей, так и человеческих клеток. По этой причине пока сложно сказать, к чему приведет удаление всех копий RPS25.Тем не менее опыты на мухах-дрозофилах, страдавших от аналога БАС, показали, что простое снижение активности RPS25 заметно продлило им жизнь. Это говорит о возможности использования подобного подхода и для спасения жизней носителей болезни Стивена Хокинга, заключают ученые.

https://ria.ru/20151229/1350644851.html

https://ria.ru/20170201/1486889407.html

https://ria.ru/20160519/1436356445.html

РИА Новости

4.7

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

2019

РИА Новости

4.7

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

Новости

ru-RU

https://ria.ru/docs/about/copyright.html

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/

РИА Новости

4.7

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

1920

1080

true

1920

1440

true

https://cdnn21. img.ria.ru/images/153958/67/1539586746_0:217:3809:3074_1920x0_80_0_0_7932bb1aacb9ded704373a47e01b368b.jpg

1920

true

РИА Новости

4.7

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

РИА Новости

4.7

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

медицина, гарвардский университет, открытия — риа наука, здоровье — общество, стивен хокинг, здоровье, генетика

Наука, Медицина, Гарвардский университет, Открытия — РИА Наука, Здоровье — Общество, Стивен Хокинг, Здоровье, генетика

МОСКВА, 30 июл — РИА Новости. Биологи из Гарварда открыли ген, чрезмерная активность которого приводит к развитию болезни, от которой страдал и умер знаменитый британский астрофизик Стивен Хокинг. Его описание и возможные пути лечения этого нейродегенеративного заболевания были представлены в журнале Nature Neuroscience.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — тяжелое неизлечимое заболевание центральной нервной системы, которое приводит к параличу конечностей и атрофии мышц. Лечение способно лишь замедлить развитие болезни.

Как правило, больные через несколько лет умирают от отказа легких. Известно лишь два случая почти полной остановки болезни — британский астрофизик Стивен Хокинг и британский гитарист Джейсон Беккер. Ученый сопротивлялся ей на протяжении более 50 лет, медленно теряя все остатки подвижности, пока он не умер в марте прошлого года из-за остановки дыхания.

Группа молекулярных биологов и генетиков из Гарвардского университета под руководством Аарона Гитлера (Aaron Gitler) раскрыла секрет развития этой болезни, изучая то, как отличается работа генов в нервных клетках здоровых людей и носителей БАС.

29 декабря 2015, 08:00Наука

Ученые приблизились к созданию лекарства от «болезни Стивена Хокинга»Нейрофизиологи сделали большой шаг к созданию лекарства от бокового амиотрофического склероза, болезни Стивена Хокинга, раскрыв механизм накопления белков в нейронах, чья гибель вызывает полный паралич тела и иногда смерть человека.

Многие жертвы этой болезни, как рассказывают ученые, обладают одной общей мутацией в ДНК — излишним числом повторов в гене C9orf72. Этот участок ДНК отвечает за сборку определенных белков, участвующих в передаче сигналов между нервными клетками, и появление этих повторов каким-то образом способствует развитию сразу двух болезней — БАС и одной из форм старческого слабоумия.

Как именно этот ген был связан с развитием бокового амиотрофического склероза, ученые не знали, как и не понимали, какую роль он играет в работе мозга. Гитлер, Ямада и их коллеги попытались получить ответ на этот вопрос, изучая процесс сборки белковых молекул, связанных с C9orf72.

«Проблема заключается в том, что эти белки в принципе не должны производиться. Данные повторы находятся в «мусорной» части гена и они, по идее, не кодируют аминокислотные цепочки. Тем не менее клетки зачем-то считывают и копируют эти повторы», — объясняет Сизука Ямада (Shizuka Yamada), коллега Гитлера по университету.

Причину этого ученые нашли в совершенно неожиданном месте — в клетках дрожжей. Оказалось, что ДНК этих одноклеточных грибков тоже содержит похожие повторы, которые считываются и обрабатываются геном RPS25.

Этот участок ДНК отвечает за сборку и работу одноименного белка, который входит в состав так называемых рибосом — главных «белковых фабрик» клетки, считывающих РНК и собирающих аминокислотные цепочки.

1 февраля 2017, 07:15Наука

Ученые расшифровали мысли полностью парализованных людей

В прошлом RPS25 не привлекал особого внимания ученых, так как эта часть рибосом не участвовала в сборке «нормальных» белковых молекул и была связана в основном с разными вирусными инфекциями. Как показали опыты на дрожжах, удаление или блокировка работы этой части рибосом резко подавили считывание повторов и производство связанных с ним белков, уменьшив их концентрацию на 50 процентов.

Получив подобный результат, ученые проверили, что произойдет, если провести ту же операцию в клетках людей, страдающих от болезни Стивена Хокинга. Для этого ученые создали специальный ретровирус, который удалил RPS25 и вставил в клетку короткий участок ДНК, похожий на ключевой фрагмент гена C9orf72.

«Мы обрадовались, когда увидели, что блокировка RPS25 в человеческих клетках резко уменьшила скорость накопления белкового мусора в клетках. Структура других участков ДНК, связанных с токсичными белками, не поменялась, однако отключение этого участка генома резко снизило их активность», — продолжает генетик.

При этом, что интересно, ученые не зафиксировали никаких других видимых изменений в процессе сборки нормальных белков и общей жизнедеятельности как дрожжей, так и человеческих клеток. По этой причине пока сложно сказать, к чему приведет удаление всех копий RPS25.

Тем не менее опыты на мухах-дрозофилах, страдавших от аналога БАС, показали, что простое снижение активности RPS25 заметно продлило им жизнь. Это говорит о возможности использования подобного подхода и для спасения жизней носителей болезни Стивена Хокинга, заключают ученые.

19 мая 2016, 11:24Наука

Биологи из РФ приблизились к решению загадки болезни АльцгеймераРоссийские ученые и их зарубежные коллеги «расшифровали» трехмерную структуру белка, который потенциально связан с развитием болезни Альцгеймера и Паркинсона, что поможет в поисках средства для их лечения.

Биография Стивена Хокинга | МРТ Эксперт

Биография Стивена Хокинга – пример торжества человеческой личности над любыми преградами. Даже если преградой становится собственное тело.

Ограничения и безграничность

Стивен появился на свет в самом известном университетском городе – Оксфорде. Его родители работали в медицинском центре Хампстеда. В Оксфорд семья переехала, спасаясь от бомбёжек. Ребёнок родился 8 января 1942 года, под грохот вершившейся истории. Для Изабел и Фрэнка Хокинга он стал первенцем. Через несколько лет Изабел родила дочерей Мэри и Филиппу. Также Хокинги усыновили мальчика Эдварда.

Стивен Хокинг в детстве

Оксфорд оказался идеальным местом для Хокинга. Стивен с детства интересовался наукой. В 1962 году он завершил курс учёбы в Оксфорде со степенью бакалавра. Затем он взялся за диссертацию о расширяющихся вселенных. Защита состоялась в 1966 году, уже в другом городе-университете – Кембридже.

Знания открывали перед Хокингом Вселенную. Но более близкая реальность, напротив, ограничивала возможности. Тело переставало слушаться. Чем болел Стивен Хокинг? В 1963 году у учёного обнаружили боковой амиотрофический склероз. Это дегенеративное заболевание центральной нервной системы: при БАС происходит поражение моторной коры головного мозга и нижних двигательных нейронов. Болезнь неуклонно прогрессирует, приводя к параличу и атрофии мышц. На поздних стадиях страдает даже дыхательная мускулатура.

Боковой амиотрофический склероз

Точная причина БАС до сих пор неизвестна. Лечение тоже пока не найдено. Разработана поддерживающая терапия, позволяющая облегчить симптомы. С конца ХХ века стали появляться медикаменты, замедляющие прогрессирование БАС.

Как говорила Мария Кюри, «в жизни нет ничего, чего нужно бояться, есть лишь то, что нужно понять». И история медицины подтверждает, что к слову «неизлечимый» всегда можно добавлять «пока». Цитата из материала «Терри Пратчетт и болезнь Альцгеймера»

К концу 60-х годов Стивен Хокинг уже не мог передвигаться без инвалидной коляски. При этом он продолжал работать. Преподавал студентам. В 1973 и 1981 году приезжал в Москву: обсуждал проблемы чёрных дыр с Яковом Борисовичем Зельдовичем, участвовал в международном семинаре 1981 года по квантовой теории гравитации. В 1974 году был принят в Лондонское королевское общество по развитию знаний о природе. В 1979 году получил звание Лукасовского профессора. Это одно из самых престижных академических званий в мире. Кембриджский университет учредил его в XVII веке.

Работы Хокинга внесли весомый вклад в современную науку. Стивен Хокинг стал одним из основателей нового направления – квантовой космологии. Он первым применил к описанию чёрных дыр законы термодинамики. Уже в 1971 году учёный ввёл понятие «микроскопические чёрные дыры». В 1974 – 1975 годах выдвинул гипотезу излучения элементарных частиц в процессе испарения чёрной дыры. Явление получило название «излучение Хокинга». В 2019 году учёные из Израиля смогли воссоздать это явление в лабораторных условиях.

Болезнь не помешала и семейной жизни. В 1965 году Стивен Хокинг вступил в брак с Джейн Уайльд. Вместе они воспитали троих детей.

Семья Стивена Хокинга

В 1995 году супруги развелись, второй женой учёного стала Элайн Мэйсон.

В 1985 году Стивен Хокинг перенёс тяжёлую пневмонию. Из-за нарушений дыхания он утратил способность самостоятельно говорить. На помощь вновь пришла наука: друзья встроили в инвалидное кресло учёного компьютер с синтезатором речи. Хокинг управлял им сперва при помощи указательного пальца, затем при участии мышцы щеки.

«Если вы не сдаётесь»…

Учёный всегда отличался активной гражданской позицией. В марте 1968 года он на инвалидной коляске участвовал в марше против войны во Вьетнаме. Страшной угрозой считал гонку вооружений, техногенные проблемы. Для борьбы с глобальными угрозами он использовал свой научный авторитет. Боролся с изменениями климата, выступал за ядерное разоружение. Известна его работа «Предупреждение человечеству», изданная в 1992 году.

Стивен Хокинг был гуманистом. Сам он при всей тяжести основного заболевания отчасти был защищён известностью, заботой друзей-учёных. Но всегда помнил, что доступная медицинская помощь необходима каждому человеку. Он выступал в поддержку общедоступного здравоохранения, инициировал судебный иск против коммерциализации национальных медицинских служб.

«Если вы не сдаётесь, это имеет значение»

Но особенно волновало Хокинга просвещение. Он понимал, что разум, знание, представление – основа личности. Можно потерять многое, но нельзя ограничивать человеческий ум. Взгляды Стивена Хокинга основывались на осознании непрочности жизни и величия человеческого духа. Учёный был атеистом, он считал, что имеют значение лишь действия человека перед лицом небытия. Одно из известных его высказываний: «Если вы не сдаётесь, это имеет значение». Хокинг призывал человечество развивать космическую отрасль, потому что жизнь на Земле в любой момент может подвергнуться глобальной угрозе. И сам в 2007 году совершил на самолёте компании Zero Gravity полёт в невесомости. Через два года учёный планировал совершить космический полёт, но этот план не удалось воплотить в жизнь.

Знаменитый учёный отстаивал преподавание теории эволюции в школах. Занимался популяризацией науки. Известны книги Стивена Хокинга «Теория всего. От сингулярности до бесконечности: происхождение и судьба Вселенной», «На плечах гигантов», «Мир в ореховой скорлупке». В соавторстве с дочерью Люси он написал серию книг о мальчике Джордже и его друзьях, постигающих важные научные проблемы. С участием Хокинга снимали документальные телефильмы.

Стивен Хокинг умер 14 марта 2018 года в возрасте 76 лет. Смерть произошла во сне, она была вызвана прогрессирующими проблемами с дыханием. Мало кто из людей независимо от состояния здоровья может похвастаться столь насыщенной жизнью. Тело – это ещё не личность, а личность Стивена Хокинга не ведала ограничений.

Редакция рекомендует:

Электронейромиография: единственная в своём роде

ТО для мозга. Когда начинать?

Жизнь после инсульта. Шаг за шагом – к прежнему Я

Исключительный человек — PMC

Стивен Хокинг заболел двигательным нейроном, когда ему было чуть больше 20-ти. Большинство пациентов с этим заболеванием умирают в течение пяти лет, и, по данным Ассоциации болезней двигательных нейронов, средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет 14 месяцев.

Но профессор Хокинг, физик и космолог из Кембриджского университета и автор книги «Краткая история времени », перепутал статистику и недавно отпраздновал свое 60-летие. Считается, что никто так долго не выживал с неизлечимым заболеванием, которое убивает трех человек в день в Соединенном Королевстве.

«Стивен Хокинг — увлекательный случай, и неврологи всегда ломают над ним голову. Этот случай интересен из-за раннего начала и продолжительности болезни», — сказал один невролог.

Болезнь двигательных нейронов (БДН), или боковой амиотрофический склероз, представляет собой прогрессирующее, обычно фатальное нервно-мышечное заболевание. Он атакует двигательные нейроны в спинном мозге и нижних отделах головного мозга, которые передают сигналы от мозга произвольным мышцам по всему телу.

«Средняя продолжительность выживания с момента постановки диагноза составляет около 14 месяцев, но она сильно различается», — говорит профессор Найджел Ли, профессор клинической неврологии Королевского колледжа в Лондоне и директор Королевского центра лечения и исследования БДН.

«Мы обнаружили, что выживаемость у более молодых пациентов поразительно выше и измеряется многими годами — в некоторых случаях более 10. Среди людей в возрасте 50–60 лет существует 50-процентный шанс прожить четыре года или около того. Это другой зверь, если вы начинаете молодым, как ни странно, и никто не знает почему. Но даже некоторые формы БДН, которые начинаются у [пациента] в возрасте 50–60 лет, могут медленно прогрессировать», — добавил он.

«Я лично не знаком со Стивеном Хокингом, но он исключительный человек. Я не знаю никого другого, кто выжил бы с БДН так долго. Что необычно, так это не только продолжительность болезни, но и то, что болезнь, кажется, почти прошла. Он кажется относительно стабильным, и у меня были один или два пациента, у которых все еще наблюдается постепенное ухудшение, но кривая сглаживается. В этих случаях БДН начался довольно рано, в 20-30 лет [пациента]. Такая стабилизация встречается крайне редко.

«У пациентов с ранним началом заболевания наблюдаются биологические различия. Уже ясно, что если вы посмотрите на генетику БДН, то существует по меньшей мере полдюжины, а то и дюжина генетических форм истинного БДН. Другая возможность заключается в том, что существует какое-то взаимодействие с процессом старения».

Профессор Пэм Шоу, профессор неврологии в Университете Шеффилда, сказала: «Чем старше вы становитесь, тем быстрее протекает болезнь, но мы на самом деле не можем понять, почему одни люди выживают дольше, чем другие. . Я бы хотел, чтобы мы это сделали.

На вопрос BMJ , знает ли он, почему его состояние развивалось не так, как в типичном случае БДН, профессор Хокинг ответил: «Я считаю, что болезнь двигательного нейрона — это синдром, который может иметь разные причины. Может быть, мое разнообразие связано с плохим усвоением витаминов».

Профессор Хокинг дополняет свой рацион ежедневными таблетками минералов и витаминов, особенно полезными оказались цинк, капсулы с рыбьим жиром, фолиевая кислота, комплекс витаминов группы В, витамин В-12, витамин С и витамин Е. Он также придерживается диеты без глютена и растительного масла и избегает полуфабрикатов; совсем недавно он начал включать небольшое количество молочных продуктов.

Что касается медицинского обслуживания, то он получает пассивную физиотерапию грудной клетки, а также пассивную и активную физиотерапию всех конечностей и групп мышц. В настоящее время он не проходит никакого нового лечения, и у него нет конкретного специалиста, который бы за ним ухаживал. У него есть свой терапевт.

В заметке о своем опыте БДН, которая размещена на его собственном веб-сайте (www.hawking.org.uk), он говорит: «Для меня было большим потрясением узнать, что у меня заболевание двигательных нейронов. На третьем курсе в Оксфорде я заметил, что становлюсь все более неуклюжим и один или два раза падал без всякой видимой причины. Но только в Кембридже мой отец заметил это и отвел меня к семейному врачу. Он направил меня к специалисту, и вскоре после того, как мне исполнился 21 год, я легла в больницу на анализы.

«Я был в больнице две недели, в течение которых у меня было множество тестов. После всего этого мне так и не сказали, что у меня было, кроме того, что это не рассеянный склероз, а что я нетипичный случай. Я понял, однако, что они ожидали дальнейшего ухудшения, и что они ничего не могли сделать, кроме как давать мне витамины. Я мог видеть, что они не ожидали, что они будут иметь большой эффект. Я не хотел спрашивать подробности, потому что они были явно плохими.

«Осознание того, что у меня неизлечимая болезнь, которая может убить меня через несколько лет, было для меня шоком».

Позже он женился на Джейн Уайлд, и у них было трое детей. Его состояние постепенно ухудшалось, но ему удавалось справляться с помощью жены и студентов-исследователей до 1980 года, когда он перешел на систему общественных и частных медсестер.

«Это продолжалось до тех пор, пока я не заболел пневмонией в 1985 году. Мне пришлось сделать операцию по трахеостомии. После этого мне пришлось находиться под круглосуточным сестринским уходом, что стало возможным благодаря грантам нескольких фондов… Операция по трахеостомии полностью лишила меня возможности говорить.

«Некоторое время единственным способом общения для меня было произносить слова буква за буквой, поднимая брови, когда кто-то указывал на нужную букву на орфографической карточке. Довольно сложно вести такой разговор, не говоря уже о том, чтобы написать научную статью».

«Компьютерный эксперт из Калифорнии Уолт Уолтош узнал о моем тяжелом положении. Он прислал мне написанную им компьютерную программу. Это позволяло мне выбирать слова из серии меню на экране, нажимая переключатель в руке. Программой также можно было управлять с помощью переключателя, управляемого движением головы или глаз. Когда я создам то, что хочу сказать, я могу отправить это на синтезатор речи.

«Практически всю взрослую жизнь у меня болезнь двигательных нейронов. Тем не менее, это не помешало мне иметь очень привлекательную семью и преуспеть в работе. Это благодаря помощи, которую я получил от Джейн, моих детей и большого количества других людей и организаций. Мне повезло, что мое состояние прогрессировало медленнее, чем это часто бывает. Но это показывает, что не нужно терять надежду».

Открыть в отдельном окне

ФОТО AP/RICHARD LEWIS

Стивен Хокинг считает, что заболевание двигательных нейронов является синдромом, который может иметь разные причины. «Возможно, мое разнообразие связано с плохим усвоением витаминов»

Стивен Хокинг страдал БАС в течение 55 лет. Как он это сделал?

Стивен Хокинг, скончавшийся в среду в возрасте 76 лет, в течение 55 лет жил с болезнью БАС. Как он это сделал?

Вероятно, не в последнюю очередь потому, что он был богат, знаменит и о нем очень хорошо заботились, считают эксперты.

Хокинг был одним из самых известных ученых современности, известным как своим моторизованным инвалидным креслом и компьютерным голосом, так и своими понятными объяснениями эзотерической физики и космологии.

Его интеллектуальные способности вызывали благоговейный трепет, как и его способность вести не просто обычную жизнь, а экстраординарную, при этом страдая от чрезвычайно изнурительного состояния.

Боковой амиотрофический склероз или БАС является одним из нескольких типов заболеваний двигательных нейронов. Он постепенно и неумолимо парализует пациентов, обычно убивая в течение примерно четырех лет.

Хокингу поставили диагноз в 1963 году, когда ему был всего 21 год. Он прожил 55 лет в неизлечимом состоянии.

«Его выживание дольше, чем у большинства», — сказал доктор Джеффри Эллиотт, заведующий отделением нервно-мышечных расстройств в Юго-западном медицинском центре Техасского университета. «Я думаю, что отчасти его долголетие могло быть связано с тем, что у него была медленно прогрессирующая форма. Вероятно, это также было связано с исключительным уходом и медицинской помощью, которую он получил».

Хокинг получал круглосуточную медицинскую помощь, сначала от жены, которая отказалась от своих карьерных амбиций, чтобы ухаживать за ним, а затем от бригады медсестер. Когда ему поставили диагноз, ему сказали, что он, вероятно, долго не проживет, но он превзошел все шансы.

По данным Ассоциации БАС, половина всех людей, страдающих БАС, живут не менее трех и более лет после постановки диагноза. Двадцать процентов живут пять лет и более; до 10 процентов будут жить более 10 лет.

Люди, у которых диагноз поставлен в молодости, как у Хокинга, живут дольше по причинам, которые до конца не изучены. Возможно, у молодых людей проявляется другая причина заболевания.

«Один тип БАС вызывается изменением гена А, другой — геном В. Существуют также разные причины спорадического БАС», — сказал Эллиотт.

В течение многих лет ходили слухи о том, что у Хокинга была необычная форма БАС.

По своему опыту Эллиотт сказал, что люди, которые получают лучший уход, как правило, живут дольше. «Выживание действительно зависит от типа медицинской и сестринской помощи, которую они получают», — сказал он. По его словам, самый длинный из его пациентов прожил около 20 лет.

Паралич, вызванный БАС, подвергает людей риску удушья, пневмонии и закупорки пищеварительного тракта, а также других инфекций.

Большинству в конечном итоге требуется аппарат ИВЛ, а это требует постоянного обслуживания и мониторинга для предотвращения инфекций и обеспечения хорошего уровня кислорода у пациента.

Многие пациенты отказываются от дорогостоящего и трудоемкого лечения, необходимого для того, чтобы оставаться живыми и здоровыми, сказал Эллиотт.

В 1985 году Хокингу сделали трахеостомию для искусственной вентиляции легких, когда он заболел пневмонией. Операция стоила ему голоса.

«После этого я должен был находиться под круглосуточным уходом, что стало возможным благодаря грантам от нескольких фондов», — сказал Хокинг в интервью British Medical Journal в 2002 году.0003

Хокинг также получал хорошие доходы от своих книг, включая «Краткую историю времени». Эллиотт сказал, что потребовалось бы много частных средств, чтобы оплатить уход и оборудование, благодаря которым Хокинг не стал инвалидом.

«За это приходится платить круглосуточное внимание», — сказал Эллиотт.

«Это сложно с точки зрения наличия финансовых ресурсов для этого». Это не то, что обычно покрывает медицинская страховка.

За Хокингом ухаживали медсестры, физиотерапевты и другие помощники.

«Психологический настрой имеет значение»

Потребности Хокинга сказались на его браке. Он развелся со своей первой женой, Джейн Уайлд, через 30 лет, и она писала о трудностях брака с таким целеустремленным мужчиной, которому нужно так много внимания — медицинского и прочего.

В 1995 году он женился на одной из своих медсестер, Элейн Мейсон, а в 2006 году они развелись.

Могла ли преданность Хокинга своей карьере помочь ему выжить? «Психологический настрой, безусловно, имеет значение», — сказал Эллиотт.

Хокинг тоже так говорил.

«Когда вы сталкиваетесь с возможностью ранней смерти, это заставляет вас понять, что жизнь стоит того, чтобы жить, и что есть много вещей, которые вы хотите сделать», — часто цитируют слова Хокинга.

Лекарства от БАС не существует, хотя для лечения некоторых его симптомов одобрены два препарата.