Стивена хокинга болезнь: Погубившая Стивена Хокинга болезнь связана с бактериями кишечника, 23 июля 2019 – аналитический портал ПОЛИТ.РУ

Биография Стивена Хокинга | МРТ Эксперт

Биография Стивена Хокинга – пример торжества человеческой личности над любыми преградами. Даже если преградой становится собственное тело.

Ограничения и безграничность

Стивен появился на свет в самом известном университетском городе – Оксфорде. Его родители работали в медицинском центре Хампстеда. В Оксфорд семья переехала, спасаясь от бомбёжек. Ребёнок родился 8 января 1942 года, под грохот вершившейся истории. Для Изабел и Фрэнка Хокинга он стал первенцем. Через несколько лет Изабел родила дочерей Мэри и Филиппу. Также Хокинги усыновили мальчика Эдварда.

Стивен Хокинг в детстве

Оксфорд оказался идеальным местом для Хокинга. Стивен с детства интересовался наукой. В 1962 году он завершил курс учёбы в Оксфорде со степенью бакалавра. Затем он взялся за диссертацию о расширяющихся вселенных. Защита состоялась в 1966 году, уже в другом городе-университете – Кембридже.

Знания открывали перед Хокингом Вселенную. Но более близкая реальность, напротив, ограничивала возможности. Тело переставало слушаться. Чем болел Стивен Хокинг? В 1963 году у учёного обнаружили боковой амиотрофический склероз. Это дегенеративное заболевание центральной нервной системы: при БАС происходит поражение моторной коры головного мозга и нижних двигательных нейронов. Болезнь неуклонно прогрессирует, приводя к параличу и атрофии мышц. На поздних стадиях страдает даже дыхательная мускулатура.

Боковой амиотрофический склероз

Точная причина БАС до сих пор неизвестна. Лечение тоже пока не найдено. Разработана поддерживающая терапия, позволяющая облегчить симптомы. С конца ХХ века стали появляться медикаменты, замедляющие прогрессирование БАС.

Как говорила Мария Кюри, «в жизни нет ничего, чего нужно бояться, есть лишь то, что нужно понять». И история медицины подтверждает, что к слову «неизлечимый» всегда можно добавлять «пока». Цитата из материала «Терри Пратчетт и болезнь Альцгеймера»

К концу 60-х годов Стивен Хокинг уже не мог передвигаться без инвалидной коляски. При этом он продолжал работать. Преподавал студентам. В 1973 и 1981 году приезжал в Москву: обсуждал проблемы чёрных дыр с Яковом Борисовичем Зельдовичем, участвовал в международном семинаре 1981 года по квантовой теории гравитации. В 1974 году был принят в Лондонское королевское общество по развитию знаний о природе. В 1979 году получил звание Лукасовского профессора. Это одно из самых престижных академических званий в мире. Кембриджский университет учредил его в XVII веке.

Работы Хокинга внесли весомый вклад в современную науку. Стивен Хокинг стал одним из основателей нового направления – квантовой космологии. Он первым применил к описанию чёрных дыр законы термодинамики. Уже в 1971 году учёный ввёл понятие «микроскопические чёрные дыры».  В 1974 – 1975 годах выдвинул гипотезу излучения элементарных частиц в процессе испарения чёрной дыры. Явление получило название «излучение Хокинга». В 2019 году учёные из Израиля смогли воссоздать это явление в лабораторных условиях.

Болезнь не помешала и семейной жизни. В 1965 году Стивен Хокинг вступил в брак с Джейн Уайльд. Вместе они воспитали троих детей.

Семья Стивена Хокинга

В 1995 году супруги развелись, второй женой учёного стала Элайн Мэйсон.

В 1985 году Стивен Хокинг перенёс тяжёлую пневмонию. Из-за нарушений дыхания он утратил способность самостоятельно говорить. На помощь вновь пришла наука: друзья встроили в инвалидное кресло учёного компьютер с синтезатором речи. Хокинг управлял им сперва при помощи указательного пальца, затем при участии мышцы щеки.

«Если вы не сдаётесь»…

Учёный всегда отличался активной гражданской позицией. В марте 1968 года он на инвалидной коляске участвовал в марше против войны во Вьетнаме. Страшной угрозой считал гонку вооружений, техногенные проблемы. Для борьбы с глобальными угрозами он использовал свой научный авторитет. Боролся с изменениями климата, выступал за ядерное разоружение. Известна его работа «Предупреждение человечеству», изданная в 1992 году.

Стивен Хокинг был гуманистом. Сам он при всей тяжести основного заболевания отчасти был защищён известностью, заботой друзей-учёных. Но всегда помнил, что доступная медицинская помощь необходима каждому человеку. Он выступал в поддержку общедоступного здравоохранения, инициировал судебный иск против коммерциализации национальных медицинских служб.

«Если вы не сдаётесь, это имеет значение»

Но особенно волновало Хокинга просвещение. Он понимал, что разум, знание, представление – основа личности. Можно потерять многое, но нельзя ограничивать человеческий ум. Взгляды Стивена Хокинга основывались на осознании непрочности жизни и величия человеческого духа. Учёный был атеистом, он считал, что имеют значение лишь действия человека перед лицом небытия. Одно из известных его высказываний: «Если вы не сдаётесь, это имеет значение». Хокинг призывал человечество развивать космическую отрасль, потому что жизнь на Земле в любой момент может подвергнуться глобальной угрозе. И сам в 2007 году совершил на самолёте компании Zero Gravity полёт в невесомости. Через два года учёный планировал совершить космический полёт, но этот план не удалось воплотить в жизнь.

Знаменитый учёный отстаивал преподавание теории эволюции в школах. Занимался популяризацией науки. Известны книги Стивена Хокинга «Теория всего. От сингулярности до бесконечности: происхождение и судьба Вселенной», «На плечах гигантов», «Мир в ореховой скорлупке». В соавторстве с дочерью Люси он написал серию книг о мальчике Джордже и его друзьях, постигающих важные научные проблемы. С участием Хокинга снимали документальные телефильмы.

Стивен Хокинг умер 14 марта 2018 года в возрасте 76 лет. Смерть произошла во сне, она была вызвана прогрессирующими проблемами с дыханием. Мало кто из людей независимо от состояния здоровья может похвастаться столь насыщенной жизнью. Тело – это ещё не личность, а личность Стивена Хокинга не ведала ограничений.

Редакция рекомендует:

Электронейромиография: единственная в своём роде 

ТО для мозга. Когда начинать? 

Жизнь после инсульта. Шаг за шагом – к прежнему Я 

о загадочной болезни Лу Герига — Союз пациентов и пациентских организаций по редким заболеваниям

Они были всегда – и в древнее время каменного века, когда предки современных людей обтачивали топоры и скребки, и в век, когда наши космические корабли бороздят просторы Вселенной. Многие из них побеждены или почти побеждены, но есть и те, что еще заставляют лучшие умы человечества биться над разгадкой тайны. Имя им болезни, и их легион.

Мы рассказываем о редком и удивительном заболевании, которое тем не менее сейчас находится в центре внимания вирусологов и вообще врачей. Речь идет о боковом амиотрофическом склерозе.

С чем мы имеем дело?

Отечественная (да и не только) медицина выделяет по современной классификации отдельный вид болезней – орфанные. Это экстремально редкие заболевания, зачастую неизлечимые, при которых человеку должна оказываться симптоматическая медицинская помощь при невозможности его вылечить. Одним из таких заболеваний является боковой амиотрофический склероз (БАС). Что же это такое?

В 1876 году знаменитый французский невропатолог Шарко впервые описал симптомы этого заболевания и дал ему название, которое вы уже прочли выше. Оно полностью отражает характер заболевания: боковой – потому что поражаются клетки боковых и передних отделов спинного мозга, амиотрофический – поскольку основным симптомом заболевания является атрофия, или отмирание, мышц. В настоящее время в США болезнь носит имя Лу Герига – страдавшего БАС легендарного бейсболиста.

Заболевание начинается либо с нарушения походки – больному трудно переставлять ноги при ходьбе, либо с проявления слабости в кистях рук, либо с речевых нарушений – когда голос становится сиплым и человек говорит в нос, а затем и вовсе утрачивает возможность разговаривать.

По отечественной классификации БАС делят на пояснично-крестцовую, шейно-грудную и бульбарную формы. Все три вида абсолютно смертельны и неизбежно приводят к смерти от дыхательной или сердечно-сосудистой недостаточности. Вопрос только во времени: бульбарная форма в среднем длится не более двух лет, тогда как больные пояснично-крестцовой формой БАС могут прожить и семь, и даже десять лет.

Тяжесть поражений при БАС обусловлена гибелью моторных нейронов, которые иннервируют мышцы тела человека. После гибели нейронов мышцы начинают отмирать, и со временем человек становится заложником своей собственной оболочки: не будучи парализованным, он все равно не может двигаться – мышц-то нет! Положение еще больше ухудшается, когда гибнут нейроны, иннервирующие диафрагму. Больного приходится переводить на искусственную вентиляцию легких.

БАС, как правило, заболевают люди в возрасте от 30 до 60 лет. Раньше считалось, что женщины болеют вдвое чаще мужчин, но современные данные показывают, что представители сильного пола, наоборот, более подвержены БАС. В среднем заболевание ежегодно обнаруживают у одного из ста тысяч человек.

И самая печальная новость: от этой грозной болезни до сих пор не существует лечения. Никакого, даже экспериментального. Иными словами, БАС – это приговор. Впрочем, всегда ли?

Две судьбы

Но из всякого правила есть исключения. Известны два примера, когда люди с однозначно подтвержденным диагнозом БАС живы уже не один десяток лет, и здравствуют по сей день, и даже не собираются умирать. Одним из них является знаменитый британский астрофизик Стивен Хокинг.

Образ ученого, прикованного к инвалидной коляске, настолько известен, что трудно поверить – Хокинг не всегда был таким. Первые симптомы появились у тогда молодого и талантливого ученого еще в университетское время. Стивен обнаружил, что стал беспричинно спотыкаться и не полностью контролировал свои ноги. Они стали как будто деревянными.

Некоторое время он терпел – приближалась пора экзаменов, а затем все же сдался врачам. «Мы вынуждены огорчить вас, Стивен, – сказал врач. – У вас, скорее всего, болезнь моторного нейрона, боковой амиотрофический склероз». Это было равносильно смертному приговору.

«Сначала я был совершенно подавлен, но потом произошло одно событие, которое изменило мой взгляд на жизнь. Рядом со мной в палате лежал мальчик, умиравший от лейкемии. Я понял, что есть мучения, которые превосходят мои, и более ужасная смерть. Тогда я решил бороться», – пишет Хокинг в одной из своих книг.

Лекарства от БАС в то время не существовало. Забегая вперед, скажем, что спустя почти пятьдесят лет ситуация не слишком изменилась. Единственной мерой противодействия болезни считался лечебный массаж.

Тем не менее Хокингу повезло. Болезнь долгое время прогрессировала, а затем практически остановила свое восхождение к дыхательному центру в продолговатом мозгу. Ученый полностью парализован, в его теле функционирует лишь одна поперечно-полосатая лицевая мышца. К ней подключен голосовой синтезатор, посредством которого Хокинг общается с окружающими и даже читает лекции студентам.

Но Хокинг не одинок. Более 20 лет живет с БАС гитарист-виртуоз Джейсон Беккер. Страшный диагноз поставили ему в 1990 году, когда музыкант пришел к врачу из-за сильных болей и судорог в ноге.

Сейчас Беккер полностью парализован и может передавать свои мысли только с помощью специальной доски с буквами, на которую он указывает взглядом.

Что объединяет эти два случая? У каждого из пациентов была диагностирована пояснично-крестцовая форма БАС, и оба страдальца заболели в молодости. Других объяснений пока ни у кого нет, природа БАС слишком загадочна и туманна.

Почему возникает БАС

Человечество не умеет лечить довольно большое количество заболеваний, но в большинстве случаев оно хотя бы знает, отчего они возникают. Грозные ВИЧ и рак, прионные болезни и нарушения обмена, приводящие к тяжелым состояниям, уже более-менее не составляют великой тайны. Но не БАС – он по-прежнему загадка.

Прежде всего, исследователям за долгие десятилетия так и не удалось выделить антитела к какому-либо известному вирусу из крови больных БАС. Вирусную природу заболевания пришлось исключить. Как и бактериальную. По современным представлениям, БАС является аутоиммунным заболеванием, которое возникает спонтанно, под воздействием каких-то неустановленных факторов. Примерно у пяти процентов больных наблюдается семейная форма заболевания, которая возникает из-за мутаций одного из генов в 21-й хромосоме.

Однако есть и загадки. В целом болезнь Лу Герига распространена по всему миру относительно равномерно, однако существуют два места, отличающихся невероятно высоким уровнем заболеваемости. Первое из них – это полуостров Кии в южной части японского острова Хонсю. Здесь в гористом районе находятся несколько деревень, в которых смертность от БАС достигает 14,4 человека на 1000 жителей.

Второй очаг заболеваемости – это остров Гуам. Жители этого острова страдают от болезни моторного нейрона в сотни раз чаще, чем уроженцы других уголков мира. Так, среди местного племени чаморро БАС болеют семь человек из каждой тысячи аборигенов. Причину столь высокой заболеваемости выяснить не удалось.

В последнее время робко звучат голоса тех, кто считает, что БАС следует относить к прионным болезням. Однако для этого не хватает доказательств. Кроме того, прионные болезни убивают человека быстрее и, как правило, «специализируются» на головном мозге, превращая мозговую ткань больных в губку.

Лечение

Никакого лечения от болезни Лу Герига в настоящее время не разработано. Однако существуют доказательства того, что препарат рилузол, выпускающийся под торговой маркой «Рилутек», способен замедлить прогрессирование заболевания.

Впрочем, едва ли этот факт способен хоть как-то успокоить российских больных БАС. В России «Рилутек» не зарегистрирован, и купить его можно только за границей. Кроме того, он очень дорог – стоимость упаковки лекарства может доходить до 800 евро.

БАС является чрезвычайно жестоким заболеванием. В отличие от болезней из группы предстарческого слабоумия, он не оказывает никакого влияния на умственные способности больных. В результате человек до самого последнего момента осознает свое ухудшающееся состояние. Это приводит к тяжелой депрессии в ожидании неминуемой смерти.

В России БАС включен в список орфанных заболеваний, но в силу отсутствия хоть какого-то лечения и незарегистрированности «Рилутека» больные могут рассчитывать максимум на поливитамины.

Ряд больных, живущих в столице, может рассчитывать на установку подъемных механизмов в квартире для облегчения передвижения.

Диагностика

Еще одной проблемой БАС является крайняя затруднительность, а порой и невозможность постановки диагноза. Фактически болезнь моторного нейрона сейчас диагностируют методом исключения, когда остальные неврологические страдания уже отброшены диагностами в сторону. Сирингомиелия, болезнь кошачьих царапин и даже болезнь Паркинсона весьма сильно напоминают БАС и очень часто не дают возможности поставить правильный диагноз.

Нередки случаи, когда диагноз ставили чуть ли не посмертно или в тот момент, когда больной уже не мог разговаривать или вообще находился на искусственной вентиляции легких.

БАС – это тот редкий случай, когда современные ученые пока находится в неком тупике. Есть заболевание, которое известно уже много десятков лет. Есть симптомы, которые незначительно отличаются, но все же составляют некую «триаду БАС» – бульбарный синдром, фасцикуляции (подергивания мышц) и атрофия мышц.

И при всем этом практически нет догадок о том, какова природа этого заболевания. Однако исследования ведутся, и как знать, может быть, уже через несколько лет один из самых страшных бичей рода человеческого будет представлять лишь музейный интерес в качестве одной из грозных, но уже побежденных болезней, которая когда-то не щадила никого – от обычных дворников до вице-президента США.

Материал: «Городской информационный канал m24.ru»

Болезнь Стивена Хокинга. История болезни Стивена Уильяма Хокинга

Физик из Англии Стивен Хокинг известен не только в научных кругах. Многие сравнивают его с выдающимися учеными, такими, как Эйнштейн и Ньютон. Хокинг занимается вопросами теоретической физики и прикладной математики, теорией пространства и времени, изучает фундаментальные законы, которые движут Вселенной. Стивен является очень влиятельным ученым современности, он возглавляет кафедру университета в Кембридже.

Но история Стивена Хокинга – постоянное преодоление неизлечимой болезни, которая сопровождает его почти всю сознательную жизнь. Этот удивительный человек смог реализовать безграничные возможности человеческого разума, страдая от бокового амиотрофического склероза.

Краткая биография ученого

Стивен Уильям Хокинг родился 8 января 1942 года в семье, принадлежащей к среднему классу. Однако его родители были выпускниками Оксфорда и считались интеллектуалами. Стивен был обычным ребенком, только в 8 лет он научился читать. В школе учился хорошо, но ничем выдающимся не отличался от сверстников.

Почувствовав в старших классах интерес к физике, он поступил на физический факультет в Оксфорд, где не проявлял особого рвения к учебе, больше времени уделяя занятиям спортом и вечеринкам. Несмотря на все это, он сумел в 1962 году окончить университет с присвоением степени бакалавра. Стивен еще некоторое время оставался в Оксфорде и изучал солнечные пятна, но позже решил поступить в Кэмбридж. Там он занимался теоретической астрономией.

Болезнь Стивена Хокинга начала давать о себе знать уже в период поступления в Кэмбриджский университет. И в 1963 году молодому человеку был поставлен неутешительный диагноз – боковой амиотрофический склероз (БАС).

Что такое БАС?

Это хроническое заболевание центральной нервной системы, которое медленно прогрессирует. Оно характеризуется поражением коры и ствола головного мозга, а также нейронов спинного мозга, отвечающих за движение. У больных развивается паралич, а затем и атрофия всех мышц.

В Европе болезнь Стивена Хокинга долгое время принято было называть в честь ученого Шарко, который описал ее симптомы в середине XIX века. В США это заболевание часто обозначают как болезнь Геринга в память о популярном баскетболисте, умершем от БАС.

Боковой амиотрофический склероз – это довольно редкое заболевание. Из 100 тысяч человек им страдают от одного до пяти. Чаще всего заболевают люди от 40 до 50 лет. Болезнь Стивена Хокинга, причины которой неизвестны, является неизлечимой. Науке до сих пор непонятно, почему запускается гибель нервных клеток. Наследственность играет свою роль примерно в 10% случаев.

Однако в начале 2000-х годов исследователи предположили, что БАС связан с накоплением в головном мозге нейромедиаторных молекул. Некоторые данные свидетельствуют о том, что это заболевание развивается из-за избытка глутаминовой кислоты, заставляющей нейроны работать на полную мощность, и вследствие этого быстро погибать. В настоящее время активно ведется поиск генов, отвечающих за развитие бокового амиотрофического склероза. Даже с учетом того, что проводится большая работа по поиску лекарств от этого заболевания, смертность от него составляет 100%.

Признаки и течение недуга

Болезнь Стивена Хокинга, симптомы которой легко спутать с проявлением других, менее опасных недугов, очень коварна. Сначала человек ощущает легкие мышечные расстройства (чаще всего рук). Это выражается в трудности, например, писать, застегивать пуговицы, брать мелкие предметы.

После болезнь начинает прогрессировать, и в процессе этого постепенно отмирают двигательные нейроны спинного, а вместе с ними и участки головного мозга, которые контролируют произвольные движения. В итоге все больше мышц оказывается без движения, не получая импульсов от головного мозга.

Боковой амиотрофический склероз получил такое название, поскольку нейроны, которые проводят импульсы к мышцам тела, расположены по бокам на протяжении всего спинного мозга.

Довольно часто на ранних стадиях заболевания возникают трудности с речью, глотанием. На поздних стадиях человек уже совсем лишен движения, лицо его теряет мимику, мышцы языка атрофируются, появляется слюнотечение. Однако никаких болевых ощущений он не испытывает.

Болезнь Стивена Хокинга хотя и ужасна, так как делает его парализованным, но не нарушает мыслительных процессов. Память, слух, зрение, сознание, познавательные функции мозга остаются на прежнем уровне.

В чем причина гибели больных БАС?

На последних этапах заболевания атрофируются и мышцы дыхательных путей, вследствие чего человек не может дышать. Хотя бывает и такое, что тело еще не обездвижено полностью, но мышцы, которые задействованы при дыхании, перестают функционировать.

Жизнь Стивена Хокинга с БАС

Несмотря на страшный диагноз, Стивен продолжал активную жизнь. Однако симптомы заболевания давали о себе знать. И после очередного ухудшения Хокинг лег в больницу на обследование, где ему сообщили ужасную новость о том, что ему осталось жить не больше двух лет. После этого известия любой человек бы впал в депрессивное состояние, не исключением был и Стивен. Но жажда жить победила, и он начал писать свою диссертацию. Хокинг внезапно понял, что есть еще время сделать что-нибудь стоящее, что-то полезное для всего мира.

Болезнь Стивена Хокинга не помешала ему в 1965 году жениться на Джейн Уайлд, правда, на свою свадьбу он пришел с тростью. Его жена знала о страшном диагнозе, но решила посвятить своему избраннику всю жизнь, ухаживая за ним, в то время как он мог плодотворно трудиться, занимаясь научной деятельностью. Вместе они прожили более 20 лет, в браке рождено трое детей. Благодаря Джейн Стивен постоянно тренировался, даже будучи наполовину парализованным.

Но жить с человеком, страдающим от БАС, очень сложно. Поэтому в начале 90-х годов супруги развелись. Однако Хокинг оставался один недолго. Он женился на своей сиделке. Этот брак длился 11 лет.

Научная деятельность

Стивен Уильям Хокинг, болезнь которого прогрессировала вместе с его научной карьерой, защитил в 1966 г. диссертацию, и в следующем году передвигался уже не с тростью, а на костылях. После успешной защиты он стал работать в кэмбриджском колледже Gonville and Caius как научный сотрудник.

Пользоваться инвалидной коляской пришлось с 1970 года, но, несмотря на это, с 1973 по 1879 г. Хокинг трудился в университете Кэмбриджа на факультете прикладной математики и теоретической физики, где в 1977 году стал профессором.

Физик Стивен Хокинг с 1965 по 1970 г. проводил изыскания, касающиеся состояния Вселенной в момент Большого Взрыва. В 1970 году он занимался теорией черных дыр, сформулировал несколько теорий. В результате своей научной работы он внес огромный вклад в космологию и астрономию, а также в понимание гравитации и теорию черных дыр. Благодаря своей плодотворной работе Хокинг стал обладателем большого числа наград и премий.

Вплоть до 1974 года ученый мог есть самостоятельно, а также вставать и ложиться в постель. Некоторое время спустя болезнь заставила обратиться к помощи студентов, но впоследствии пришлось нанять профессиональную сиделку.

Стивен Хокинг довольно быстро утратил возможность писать из-за атрофии мышц рук. Решать сложные задачи и уравнения, строить и визуализировать графики пришлось в уме. Пострадал и речевой аппарат ученого, его понимали только близкие люди и те, кто часто с ним общался. Несмотря на это, Стивен диктовал научные работы секретарю и читал лекции, но, правда, с помощью переводчика.

Написание книг

Ученый решил популяризировать науку и в 1980-х годах начал работать над книгой, которая получила название «Краткая история времени». В ней объяснялась природа материи, времени и пространства, теория черных дыр и Большого Взрыва. Автор избегал сложных математических терминов и уравнений, надеясь, что и простым людям книга будет интересна. Так оно и вышло. Стивен и не надеялся, что его произведение станет настолько популярным. В 2005 году Хокинг написал вторую книгу и дал ей название «Кратчайшая история времени». Она посвящена последним достижениям в области теоретической астрономии.

Общение с внешним миром при помощи техники

В 1985 году Хокинг заболел пневмонией. Стивен полностью лишился дара речи из-за вынужденной трахеотомии. Неравнодушные люди спасли ученого от молчания. Для него была разработана компьютерная программа, позволяющая при помощи рычага движением пальца выбирать слова, изображенные на мониторе, и составлять из них фразы, которые в конечном итоге посылались на синтезатор речи. Общение с людьми посредством компьютерной техники значительно улучшило жизнь ученого. Также появилась возможность переводить при помощи эквалайзера в символы уравнения физики, которые были написаны словами. Теперь Стивен научился самостоятельно читать лекции, но их приходилось заранее составлять и посылать на синтезатор речи.

После того как атрофия мышц полностью обездвижила конечности ученого, в его очки был помещен инфракрасный сенсор. Это позволяет выбирать буквы взглядом.

Смерть

Стивен Хокинг мирно скончался в ночь на 14 марта 2018 года в возрасте 77 лет в своем доме в Кембридже после осложнений, вызванных боковым амиотрофическим склерозом. Его семья выступила с заявлением о своем горе. Он был похоронен 15 июня после кремации в Вестминстерском аббатстве в Лондоне.

Можно сказать, что история Стивена Хокинга – это пример огромного трудолюбия и мужества, которыми обладают лишь избранные.

Что такое боковой амиотрофический склероз или БАС?

Смерть Стивена Хокинга: что такое боковой амиотрофический склероз или БАС?

Значок поискаУвеличительное стекло. Это означает: «Нажмите, чтобы выполнить поиск».
Логотип InsiderСлово «Инсайдер».

Рынки США Загрузка…

ЧАС
М
С

В новостях

Значок шевронаОн указывает на расширяемый раздел или меню, а иногда и на предыдущие/следующие параметры навигации.ДОМАШНЯЯ СТРАНИЦА

Наука

Значок «Сохранить статью» Значок «Закладка» Значок «Поделиться» Изогнутая стрелка, указывающая вправо.

Скачать приложение

Стивен Хокинг позирует со своей второй женой Элейн Мейсон в 1995 году.

AP Photo / Линн Сладки

• У Стивена Хокинга был диагностирован боковой амиотрофический склероз (БАС), когда ему был 21 год. Нервно-мышечное заболевание, которое обычно развивается у пожилых людей, постепенно разрушает нервные клетки и подавляет мышечный контроль.

Британский физик Стивен Хокинг, написавший классическую «Краткую историю времени» и изменивший наше понимание космоса и черных дыр, скончался в среду в возрасте 76 лет.

Но за несколько десятилетий до смерти, в возрасте 21 года, Хокингу был поставлен диагноз БАС, также известный как болезнь Лу Герига. Ожидалось, что он проживет не более нескольких лет после этого, но ему удалось прожить 55 лет до своей смерти (которая совпала с днем ​​числа Пи и днем ​​​​рождения Эйнштейна).

Так что же такое БАС и как Хокингу удалось прожить так долго?

Боковой амиотрофический склероз — это заболевание, которое поражает нервную систему организма, медленно разрушая нервные клетки и со временем становясь все более изнурительным.

Обычно начинается с некоторой мышечной слабости, подергиваний или невнятной речи. По данным клиники Майо, эти подергивания обычно начинаются в руках, конечностях или ступнях. С этого момента все становится еще хуже, поскольку болезнь разрушает больше клеток и деградирует двигательные нейроны, что в конечном итоге влияет на способность человека говорить, есть, глотать, дышать и, в конечном итоге, жить. В среднем люди живут от двух до трех лет после постановки диагноза.

Но БАС — довольно изменчивое заболевание, и обычно оно не влияет на способность вашего мозга ясно мыслить. Он также не влияет на мочевой пузырь, кишечник или сексуальные функции. Хокинг дважды был женат, имел троих детей, затем дожил до трех внуков, несмотря на то, что БАС медленно подтачивал его мышечную функцию.

Хотя Хокинг провел большую часть своей жизни в инвалидном кресле и был не в состоянии двигать большей частью своего тела, у него все еще были мышцы лица, которые пригодились. Физик использовал специальный компьютер, который отслеживал движения мышц его щеки через соединение с его очками. Вот как он смог говорить с миром и теоретизировать о том, что может происходить в космосе на протяжении десятилетий.

Физик Стивен Хокинг использовал мышцы щек для общения.

Томсон Рейтер

Лео МакКласки, медицинский директор Центра БАС в Пенсильванском университете, сказал журналу Scientific American , что люди, у которых развился БАС в молодом возрасте, могут дожить до 40, 50 и 60 лет. Но он сказал, что длительное пребывание Хокинга с болезнью было «поразительным» и редким случаем.

— Он определенно не похож на других, — сказал МакКласки.

В течение более пяти десятилетий, пока Хокинг болел этой болезнью, он погрузился в новаторские исследования того, как образовался космос в результате Большого взрыва, и размышлял над тем, чем все это может однажды закончиться. Он изменил наше понимание черных дыр и стал первым ученым, который объединил теорию относительности Эйнштейна с крошечным невидимым миром квантовой механики (ранее это были две отдельные идеи в физике).

Ученые не до конца понимают, что вызывает БАС, хотя небольшая часть случаев является наследственной. Новые методы CRISPR помогают генетикам узнать больше о некоторых наиболее распространенных генах, вызывающих нейродегенеративное заболевание.

Лекарства от БАС не существует, хотя на рынке есть несколько одобренных FDA препаратов, которые могут замедлить прогрессирование болезни.

Вспоминая Стивена Хокинга:

• Эти 15 фотографий показывают, как Стивен Хокинг бросил вызов своей инвалидности и прожил невероятную жизнь
• Стивен Хокинг умер в день, космически связанный с Альбертом Эйнштейном и Пи
• Человек, который помог Стивену Хокингу осуществить его давнюю мечту — испытать невесомость, вспоминает, каково было наблюдать, как знаменитый физик вырывается из инвалидной коляски
• Ходили слухи, что Стивен Хокинг наехал на своей инвалидной коляске на ноги людям, которые ему не нравились
• Вот что Эдди Редмэйн, сыгравший Стивена Хокинга в «Теории всего», рассказал о его смерти
• 15 цитат Стивена Хокинга, которые показывают, как мыслит гений
• У Стивена Хокинга было «чувство юмора, столь же обширное, как вселенная»: уникальные дани уважения уважаемому ученому

Подпишитесь на уведомления от Insider! Будьте в курсе того, что вы хотите знать.

Подписаться на push-уведомления

Читать далее

LoadingЧто-то загружается.

Спасибо за регистрацию!

Получайте доступ к своим любимым темам в персонализированной ленте, пока вы в пути.

Стивен Хокинг
также
Лу Гериг

Некролог: Стивен Хокинг — BBC News

• Опубликовано

  000Z»> 14 марта 2018 г.

Источник изображения, AFP

Стивен Хокинг, умерший в возрасте 76 лет, боролся с болезнью двигательных нейронов и стал одним из самых уважаемых и известных ученых своего времени.

Человек с большим чувством юмора, он стал популярным послом науки и всегда заботился о том, чтобы широкая публика имела свободный доступ к его работам.

Его книга «Краткая история времени» вряд ли стала бестселлером, хотя неясно, скольким людям действительно удалось дочитать ее до конца.

Он появлялся в ряде популярных телешоу и использовал свой синтезированный голос для различных записей.

Стивен Уильям Хокинг родился в Оксфорде 8 января 1942 года. Его отец, биолог-исследователь, переехал с матерью из Лондона, спасаясь от немецких бомбардировок.

Хокинг вырос в Лондоне и Сент-Олбансе и, получив первоклассную степень по физике в Оксфорде, отправился в Кембридж, чтобы продолжить исследования в области космологии.

• Жизнь в картинках
• Стивен Хокинг в кавычках
• Научное сообщество скорбит по Стивену Хокингу
• Позиция Трампа может повредить Земле — Хокинг

Подростком он увлекался верховой ездой и греблей, но во время учебы в Кембридже у него диагностировали одну из форм болезни двигательных нейронов что должно было оставить его почти полностью парализованным.

Когда он готовился жениться на своей первой жене Джейн в 1964 году, врачи продлили ему не более двух-трех лет жизни.

Но болезнь прогрессировала медленнее, чем ожидалось. У пары было трое детей, а в 1988 — хотя к настоящему времени Хокинг мог говорить с помощью голосового синтезатора только после трахеотомии — он закончил «Краткую историю времени» — руководство по космологии для неспециалистов.

Было продано более 10 миллионов экземпляров, хотя автор знал, что ее называют «самой популярной книгой, которую никогда не читали».

На протяжении всей своей карьеры он получал почетные степени, медали, призы и награды, а в 1982 году был удостоен ордена Британской империи. Сообщается, что в 1990-х годах ему предлагали рыцарское звание, но позже выяснилось, что он отказался от него из-за проблем с государственным финансированием науки.

Воспроизведение этого видео невозможно

Для воспроизведения этого видео необходимо включить JavaScript в вашем браузере.

Заголовок в СМИ,

Ученый на виду у общественности

Знаменитость

Хокинг открыл явление, которое стало известно как излучение Хокинга, когда черные дыры теряют энергию и исчезают. Он был известен своей необычайной способностью визуализировать научные решения без расчетов и экспериментов.

Но, пожалуй, больше всего внимания привлекла его «теория всего», предполагающая, что Вселенная развивается по четко определенным законам.

«Этот полный набор законов может дать нам ответы на такие вопросы, как, например, как возникла Вселенная», — сказал он. «Куда она идет и будет ли у нее конец? Если да, то чем она закончится? Если мы найдем ответы на эти вопросы, мы действительно познаем разум Бога».

Источник изображения, штат Пенсильвания

Подпись к изображению,

Он верил, что вселенная развивается в соответствии с четко определенными законами

Статус Хокинга был признан даже Симпсонами — он был изображен пьющим в баре с Гомером, предполагая, что он может украсть идею Гомера что Вселенная имеет форму пончика.

Он появился в специальном документальном фильме о комедийном сериале BBC «Красный карлик», во время которого он рассказал, почему ему понравилось это шоу, а также снялся в «Звездном пути: Следующее поколение» в качестве голограммы своего изображения.

Рок-группа Pink Floyd использовала его отличительный синтезированный голос во вступлении к песне Keep Talking на своем альбоме 1994 года The Division Bell.

Невзирая на свое состояние, он продолжил свою работу в качестве Лукасовского профессора математики в Кембриджском университете, и в 2001 году была опубликована его вторая книга «Вселенная в двух словах».

Беспорядочный

Он считал, что его болезнь приносит пользу; он сказал, что до того, как у него развилась болезнь, ему наскучила жизнь.

Но его состояние неизбежно делало его зависимым от других. Он часто отдавал дань уважения своей жене, которая ухаживала за ним более 20 лет, и друзья и родственники были шокированы, когда он ушел от нее к одной из своих медсестер, Элейн Мейсон, на которой он женился в 1995 году. Позже пара развелась в 2006 году.

Источник изображения, Reuters

Image caption,

Позже Хокинг женился на одной из своих медсестер, Элейн Мейсон, в 1995 году. Они были женаты 11 лет, прежде чем развелись. , обращаясь за лечением различных травм. Полиция допросила нескольких человек по поводу утверждений о том, что он подвергался словесным и физическим оскорблениям в течение нескольких лет.

Он был известен как эксцентричный, почти безрассудный водитель своей электрической инвалидной коляски, и Хокинг настаивал на том, что его травмы не были вызваны жестоким обращением. Никаких действий предпринято не было.

В 2007 году он стал первым парализованным, испытавшим невесомость на борту так называемой «рвотной кометы», модифицированного самолета, специально разработанного для имитации невесомости. Он сказал, что сделал это, чтобы поощрить интерес к космическим путешествиям, и забронировал место на суборбитальном космическом самолете сэра Ричарда Брэнсона Virgin Galactic.

«Я считаю, что жизнь на Земле подвергается постоянно растущему риску быть уничтоженным катастрофой, такой как внезапная ядерная война, генно-инженерный вирус или другие опасности. Я думаю, что у человечества нет будущего, если оно не Я не собираюсь лететь в космос. Поэтому я хочу поощрять общественный интерес к космосу».

Источник изображения, штат Пенсильвания

Подпись к изображению,

Эдди Редмэйн сыграл Хокинга в «Теории всего»

В 2014 году был выпущен фильм «Теория всего», основанный на рассказе Джейн Хокинг об их ухаживании и браке. Сам Хокинг познакомился с Эдди Редмейном в рамках подготовки актера к роли ученого.

В серии передач для канала Discovery он сказал, что было бы совершенно разумно предположить, что где-то еще есть разумная жизнь, но предупредил, что инопланетяне могут просто совершить набег на Землю и затем двигаться дальше.

Хокинг также предсказал конец человечества от глобального потепления, большой кометы или нового вируса.

В 2015 году он сотрудничал с российским инвестором Юрием Мильнером, работая над проектами по поиску доказательств инопланетной жизни.

Однажды он написал, что практически всю свою взрослую жизнь страдал болезнью двигательного нейрона, но сказал, что это не помешало ему создать привлекательную семью и добиться успеха в работе.

«Это показывает, — сказал он, — что не нужно терять надежду».

BBC не несет ответственности за содержание внешних сайтов.

• Physics
• Motor neurone disease
• Astronomy
• Cambridge
• University of Cambridge
• Disability
• Oxford
• Stephen Hawking
• Space exploration
• Obituaries

Stephen Hawking’s Long Life With ALS

За последние 100 лет мало найдется ученых, которые были бы так же известны, как профессор Стивен Хокинг. Что менее известно многим, так это битва Хокинга с боковым амиотрофическим склерозом (БАС).

Это изнурительное нейродегенеративное заболевание неизлечимо, а ожидаемая продолжительность жизни после первоначального диагноза составляет в среднем от двух до пяти лет.

Так как же такому человеку, как Стивен Хокинг, удалось дожить до 76 лет, несмотря на то, что ему поставили диагноз БАС в начале 20-летнего возраста?

Здесь мы более подробно рассмотрим БАС, его
влияние на Хокинга и почему ему удалось прожить так долго.

Что такое БАС?

Боковой амиотрофический склероз, также известный как болезнь Лу Герига, представляет собой прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое в конечном итоге приводит к смерти. Поражает нейроны головного и спинного мозга.

В нормальных условиях мозг
посылать сообщения нервам, чтобы двигать мышцами, чтобы мы могли поднимать предметы, ходить
и садись. БАС вызывает дегенерацию нейронов, формирующих эти
соединения, постепенно разрушая их и блокируя любую передачу.

Это оказывает огромное влияние на человека. Над
со временем они теряют способность двигаться, говорить, есть и даже дышать. Заключительные этапы
болезни приводят к параличу.

Наше понимание БАС далеко не полное. В то время как 5-10% случаев могут иметь генетический компонент, подавляющее большинство из них являются спорадическими или возникают без какой-либо причины.

БАС, как правило, поражает людей в возрасте от 40 до 70 лет, и, по оценкам, около 30 000 человек в США страдают этим заболеванием. Хотя существуют методы лечения, помогающие замедлить прогрессирование БАС, а также препараты, помогающие справиться с симптомами, связанными с заболеванием, в настоящее время не существует известного лекарства от этого состояния.

Чем болел Стивен Хокинг?

Что является необычным для БАС случаем, у профессора Стивена Хокинга была диагностирована болезнь в возрасте всего 21 года, когда он учился в Кембриджском университете в 19 лет.63.

В это время о болезни было известно гораздо меньше, а это означало, что у Хокинга не было такой поддержки и медицинской помощи, которая доступна людям в наши дни.

Несмотря на диагноз, Хокинг проработал 30 лет профессором математики в Кембриджском университете. Он прославился своими книгами, в том числе «Краткая история времени» и «Теория всего», и, хотя большую часть своей взрослой жизни он был прикован к инвалидному креслу, его умственные способности и исключительный ум продолжали влиять на науку до тех пор, пока его смерть в 2018 году.

В университете Хокинг сталкивался с приступами неуклюжести, такими как падение с лестницы, но только после того, как его речь стала невнятной, начались медицинские исследования. На момент постановки диагноза ему оставалось жить всего два года.

Вопреки ожиданиям, когда дело дошло до
БАС, Хокинг начал замечать резкое снижение своих физических способностей к
конец 1960-х. К концу 1970-х он передвигался в инвалидной коляске, а к 1985 г.
утратил большую часть способности говорить.

Первоначально он общался, подняв свой
брови, чтобы выбрать буквы на карте. Это было заменено вскоре после
«Эквалайзер», изобретенный другом, который позволял Хокингу нажимать на переключатель, чтобы
выберите фразы, слова и цифры. Это был метод, который он использовал во всем остальном
его жизни.

Несмотря на такое серьезное заболевание, Хокинг продолжал работать и внес значительный вклад в общую теорию относительности.

Как Стивен Хокинг так долго жил с БАС?

Статистика болезни довольно сурова. Большинство больных БАС умирают через 3–5 лет после постановки диагноза. Около 20% будут жить дольше пяти лет, и только 10% обычно живут более 10 лет. Неудивительно, что ожидаемая продолжительность жизни с БАС вызывает столько эмоций, когда кому-то впервые поставлен диагноз.

Профессор Стивен Хокинг прожил 55 лет с БАС, и много было написано о том, как ему удалось превзойти ожидания. Некоторые предположили, что, поскольку у него диагностировали болезнь в таком молодом возрасте, это вполне могло иметь последствия. Хотя есть некоторые свидетельства того, что у людей с диагнозом в подростковом возрасте заболевание прогрессирует медленнее, в этой области необходимо провести дополнительные исследования.

БАС имеет несколько различных форм и
в то время как средний прогноз выглядит мрачным на бумаге, есть и другие, у которых есть
прожил довольно долго с болезнью.

Распространенной причиной смерти людей от этой болезни является повреждение нервов, обслуживающих легкие, что означает, что они больше не могут дышать. Если они остаются неповрежденными, прогноз намного лучше. Другой фактор заключается в том, что мышцы, участвующие в глотании, теряют свои нейроны, что означает, что человек не может есть, хотя этому можно противодействовать с помощью зонда для кормления.

По правде говоря, долгая жизнь с этой болезнью могла быть просто биологической случайностью. У Хокинга была болезнь с медленным прогрессированием, и она не поражала эти жизненно важные области до более поздних лет его жизни.

Философия жизни с БАС Стивена Хокинга

Единственное, в чем мы можем быть уверены, так это в том, что Стивен Хокинг является примером того, насколько невероятно изменчивым может быть БАС.