Болезнь Стивена Хокинга. История болезни Стивена Уильяма Хокинга. Болезнь хокинг
Болезнь Стивена Хокинга. История болезни Стивена Уильяма Хокинга
Физик из Англии Стивен Хокинг известен не только в научных кругах. Многие сравнивают его с выдающимися учеными, такими, как Эйнштейн и Ньютон. Хокинг занимается вопросами теоретической физики и прикладной математики, теорией пространства и времени, изучает фундаментальные законы, которые движут Вселенной. Стивен является очень влиятельным ученым современности, он возглавляет кафедру университета в Кембридже.
Но история Стивена Хокинга – постоянное преодоление неизлечимой болезни, которая сопровождает его почти всю сознательную жизнь. Этот удивительный человек смог реализовать безграничные возможности человеческого разума, страдая от бокового амиотрофического склероза.
Краткая биография ученого
Стивен Уильям Хокинг родился 8 января 1942 года в семье, принадлежащей к среднему классу. Однако его родители были выпускниками Оксфорда и считались интеллектуалами. Стивен был обычным ребенком, только в 8 лет он научился читать. В школе учился хорошо, но ничем выдающимся не отличался от сверстников.
Почувствовав в старших классах интерес к физике, он поступил на физический факультет в Оксфорд, где не проявлял особого рвения к учебе, больше времени уделяя занятиям спортом и вечеринкам. Несмотря на все это, он сумел в 1962 году окончить университет с присвоением степени бакалавра. Стивен еще некоторое время оставался в Оксфорде и изучал солнечные пятна, но позже решил поступить в Кэмбридж. Там он занимался теоретической астрономией.
Болезнь Стивена Хокинга начала давать о себе знать уже в период поступления в Кэмбриджский университет. И в 1963 году молодому человеку был поставлен неутешительный диагноз – боковой амиотрофический склероз (БАС).
Что такое БАС?
Это хроническое заболевание центральной нервной системы, которое медленно прогрессирует. Оно характеризуется поражением коры и ствола головного мозга, а также нейронов спинного мозга, отвечающих за движение. У больных развивается паралич, а затем и атрофия всех мышц.
В Европе болезнь Стивена Хокинга долгое время принято было называть в честь ученого Шарко, который описал ее симптомы в середине XIX века. В США это заболевание часто обозначают как болезнь Геринга в память о популярном баскетболисте, умершем от БАС.
Боковой амиотрофический склероз – это довольно редкое заболевание. Из 100 тысяч человек им страдают от одного до пяти. Чаще всего заболевают люди от 40 до 50 лет. Болезнь Стивена Хокинга, причины которой неизвестны, является неизлечимой. Науке до сих пор непонятно, почему запускается гибель нервных клеток. Наследственность играет свою роль примерно в 10% случаев.
Однако в начале 2000-х годов исследователи предположили, что БАС связан с накоплением в головном мозге нейромедиаторных молекул. Некоторые данные свидетельствуют о том, что это заболевание развивается из-за избытка глутаминовой кислоты, заставляющей нейроны работать на полную мощность, и вследствие этого быстро погибать. В настоящее время активно ведется поиск генов, отвечающих за развитие бокового амиотрофического склероза. Даже с учетом того, что проводится большая работа по поиску лекарств от этого заболевания, смертность от него составляет 100%.
Видео по теме
Признаки и течение недуга
Болезнь Стивена Хокинга, симптомы которой легко спутать с проявлением других, менее опасных недугов, очень коварна. Сначала человек ощущает легкие мышечные расстройства (чаще всего рук). Это выражается в трудности, например, писать, застегивать пуговицы, брать мелкие предметы.
После болезнь начинает прогрессировать, и в процессе этого постепенно отмирают двигательные нейроны спинного, а вместе с ними и участки головного мозга, которые контролируют произвольные движения. В итоге все больше мышц оказывается без движения, не получая импульсов от головного мозга.
Боковой амиотрофический склероз получил такое название, поскольку нейроны, которые проводят импульсы к мышцам тела, расположены по бокам на протяжении всего спинного мозга.
Довольно часто на ранних стадиях заболевания возникают трудности с речью, глотанием. На поздних стадиях человек уже совсем лишен движения, лицо его теряет мимику, мышцы языка атрофируются, появляется слюнотечение. Однако никаких болевых ощущений он не испытывает.
Болезнь Стивена Хокинга хотя и ужасна, так как делает его парализованным, но не нарушает мыслительных процессов. Память, слух, зрение, сознание, познавательные функции мозга остаются на прежнем уровне.
В чем причина гибели больных БАС?
На последних этапах заболевания атрофируются и мышцы дыхательных путей, вследствие чего человек не может дышать. Хотя бывает и такое, что тело еще не обездвижено полностью, но мышцы, которые задействованы при дыхании, перестают функционировать.
Жизнь Стивена Хокинга с БАС
Несмотря на страшный диагноз, Стивен продолжал активную жизнь. Однако симптомы заболевания давали о себе знать. И после очередного ухудшения Хокинг лег в больницу на обследование, где ему сообщили ужасную новость о том, что ему осталось жить не больше двух лет. После этого известия любой человек бы впал в депрессивное состояние, не исключением был и Стивен. Но жажда жить победила, и он начал писать свою диссертацию. Хокинг внезапно понял, что есть еще время сделать что-нибудь стоящее, что-то полезное для всего мира.
Болезнь Стивена Хокинга не помешала ему в 1965 году жениться на Джейн Уайлд, правда, на свою свадьбу он пришел с тростью. Его жена знала о страшном диагнозе, но решила посвятить своему избраннику всю жизнь, ухаживая за ним, в то время как он мог плодотворно трудиться, занимаясь научной деятельностью. Вместе они прожили более 20 лет, в браке рождено трое детей. Благодаря Джейн Стивен постоянно тренировался, даже будучи наполовину парализованным.
Но жить с человеком, страдающим от БАС, очень сложно. Поэтому в начале 90-х годов супруги развелись. Однако Хокинг оставался один недолго. Он женился на своей сиделке. Этот брак длился 11 лет.
Научная деятельность
Стивен Уильям Хокинг, болезнь которого прогрессировала вместе с его научной карьерой, защитил в 1966 г. диссертацию, и в следующем году передвигался уже не с тростью, а на костылях. После успешной защиты он стал работать в кэмбриджском колледже Gonville and Caius как научный сотрудник.
Пользоваться инвалидной коляской пришлось с 1970 года, но, несмотря на это, с 1973 по 1879 г. Хокинг трудился в университете Кэмбриджа на факультете прикладной математики и теоретической физики, где в 1977 году стал профессором.
Физик Стивен Хокинг с 1965 по 1970 г. проводил изыскания, касающиеся состояния Вселенной в момент Большого Взрыва. В 1970 году он занимался теорией черных дыр, сформулировал несколько теорий. В результате своей научной работы он внес огромный вклад в космологию и астрономию, а также в понимание гравитации и теорию черных дыр. Благодаря своей плодотворной работе Хокинг стал обладателем большого числа наград и премий.
Вплоть до 1974 года ученый мог есть самостоятельно, а также вставать и ложиться в постель. Некоторое время спустя болезнь заставила обратиться к помощи студентов, но впоследствии пришлось нанять профессиональную сиделку.
Стивен Хокинг довольно быстро утратил возможность писать из-за атрофии мышц рук. Решать сложные задачи и уравнения, строить и визуализировать графики пришлось в уме. Пострадал и речевой аппарат ученого, его понимали только близкие люди и те, кто часто с ним общался. Несмотря на это, Стивен диктовал научные работы секретарю и читал лекции, но, правда, с помощью переводчика.
Написание книг
Ученый решил популяризировать науку и в 1980-х годах начал работать над книгой, которая получила название «Краткая история времени». В ней объяснялась природа материи, времени и пространства, теория черных дыр и Большого Взрыва. Автор избегал сложных математических терминов и уравнений, надеясь, что и простым людям книга будет интересна. Так оно и вышло. Стивен и не надеялся, что его произведение станет настолько популярным. В 2005 году Хокинг написал вторую книгу и дал ей название «Кратчайшая история времени». Она посвящена последним достижениям в области теоретической астрономии.
Общение с внешним миром при помощи техники
В 1985 году Хокинг заболел пневмонией. Стивен полностью лишился дара речи из-за вынужденной трахеотомии. Неравнодушные люди спасли ученого от молчания. Для него была разработана компьютерная программа, позволяющая при помощи рычага движением пальца выбирать слова, изображенные на мониторе, и составлять из них фразы, которые в конечном итоге посылались на синтезатор речи. Общение с людьми посредством компьютерной техники значительно улучшило жизнь ученого. Также появилась возможность переводить при помощи эквалайзера в символы уравнения физики, которые были написаны словами. Теперь Стивен научился самостоятельно читать лекции, но их приходилось заранее составлять и посылать на синтезатор речи.
После того как атрофия мышц полностью обездвижила конечности ученого, в его очки был помещен инфракрасный сенсор. Это позволяет выбирать буквы взглядом.
Заключение
Несмотря на свою тяжелую болезнь, Стивен Уильям Хокинг в свои 73 года остается очень активным. Ему позавидовали бы многие здоровые люди. Он часто путешествует, дает интервью, пишет книги, старается популяризовать науку, строит планы на будущее. Мечтой профессора стало путешествие на космическом корабле. Болезнь научила его не щадить себя, ведь ко многим она не так благосклонна. Он считает, что так долго прожил благодаря умственному труду и прекрасному уходу.
Можно сказать, что история Стивена Хокинга – это пример огромного трудолюбия и мужества, которыми обладают лишь избранные.
Источник: fb.ru Искусство и развлечения Фильм "Вселенная Стивена Хокинга": актеры и роли, фотоБывают обычные, рядовые или выдающиеся ученые, но есть еще одна категория - Стивен Хокинг. Человек-легенда, обладающий не только блестящим умом, но и огромной силой духа. Его книги – бестселлеры, его лекции &nda...
Кто такой Стивен Хокинг? Этим вопросом задаются многие люди, впервые увидевшие ученого по телевидению или прочитавшие его статьи. Профессора можно встретить повсюду - в новостях, передачах о космосе, научных журналах ...
Бизнес Стив Джобс (Steve Jobs): история жизни и создания самой знаменитой корпорации AppleСтив Джобс появился на свет в 1955 году. Произошло это 24 февраля в обласканном солнцем штате Калифорния. Биологическими родителями будущего гения были совсем еще юные студенты, для которых ребенок был столь обременит...
Дом и семья История болезни по педиатрии. Детские болезниМедицина, благодаря накопленному опыту, сегодня умеет решать многие проблемы. Чтобы правильно поставить диагноз, нужна история болезни по педиатрии. Как самостоятельная, профессия врача-педиатра сравнительно молода. Н...
Здоровье Болезнь "Дерево-человек": история, причины и медицинские фактыФантазии художников и режиссеров нет предела: в искусстве можно встретить множество причудливых образов. Женщина-кошка, Человек-паук, дети леса из саги Джорджа Мартина... Однако порой реальность бывает куда поразитель...
На данный момент современному обществу угрожает сразу несколько эпидемий, которые грозят перейти в пандемии. Это такие заболевания, как ВИЧ, гепатит В и С и, конечно, туберкулез. Высокий процент смертности и инвалидиз...
Здоровье История болезни по офтальмологии. Глазные болезниОфтальмология занимается изучением строения глаза, его патологий и различных отклонений от нормы. Задачей врача является диагностировать то или иное заболевание, назначить лечение и провести профилактические мероприят...
Здоровье История болезни: сахарный диабет 2 типа, стадия декомпенсации, субкомпенсации, тяжелое течение, инсулинозависимый, инсулинопотребный, диабетическая полинейропатия. ПрогнозНаверное, не многих людей радует их история болезни. Сахарный диабет 2 типа, указанный в ней, может вызвать еще большее уныние. Но стоит ли опускать руки и отчаиваться? Чем опасна эта болезнь, и как с ней бороться &md...
Здоровье Истории болезни по травматологии. Переломы костей, ушибы, вывихиЛюбой человек хоть раз в жизни встречается с людьми медицинской профессии: врачами, медсестрами. Это происходит не по нашей воле. Когда мы рождаемся, эти люди оказывают нам первую помощь, уход. В процессе жизни, в ход...
В последнее время отмечается тенденция роста числа онкологических заболеваний. На это оказывают влияние многие факторы. Одной из распространенных болезней является периферический рак легких. Заболеваемость им за после...
monateka.com
Болезнь Стивена Хокинга. История болезни Стивена Уильяма Хокинга
Физик из Англии Стивен Хокинг известен не только в научных кругах. Многие сравнивают его с выдающимися учеными, такими, как Эйнштейн и Ньютон. Хокинг занимается вопросами теоретической физики и прикладной математики, теорией пространства и времени, изучает фундаментальные законы, которые движут Вселенной. Стивен является очень влиятельным ученым современности, он возглавляет кафедру университета в Кембридже.
Но история Стивена Хокинга – постоянное преодоление неизлечимой болезни, которая сопровождает его почти всю сознательную жизнь. Этот удивительный человек смог реализовать безграничные возможности человеческого разума, страдая от бокового амиотрофического склероза.
Краткая биография ученого
Стивен Уильям Хокинг родился 8 января 1942 года в семье, принадлежащей к среднему классу. Однако его родители были выпускниками Оксфорда и считались интеллектуалами. Стивен был обычным ребенком, только в 8 лет он научился читать. В школе учился хорошо, но ничем выдающимся не отличался от сверстников.
Почувствовав в старших классах интерес к физике, он поступил на физический факультет в Оксфорд, где не проявлял особого рвения к учебе, больше времени уделяя занятиям спортом и вечеринкам. Несмотря на все это, он сумел в 1962 году окончить университет с присвоением степени бакалавра. Стивен еще некоторое время оставался в Оксфорде и изучал солнечные пятна, но позже решил поступить в Кэмбридж. Там он занимался теоретической астрономией.
Болезнь Стивена Хокинга начала давать о себе знать уже в период поступления в Кэмбриджский университет. И в 1963 году молодому человеку был поставлен неутешительный диагноз – боковой амиотрофический склероз (БАС).
Что такое БАС?
Это хроническое заболевание центральной нервной системы, которое медленно прогрессирует. Оно характеризуется поражением коры и ствола головного мозга, а также нейронов спинного мозга, отвечающих за движение. У больных развивается паралич, а затем и атрофия всех мышц.
В Европе болезнь Стивена Хокинга долгое время принято было называть в честь ученого Шарко, который описал ее симптомы в середине XIX века. В США это заболевание часто обозначают как болезнь Геринга в память о популярном баскетболисте, умершем от БАС.
Боковой амиотрофический склероз – это довольно редкое заболевание. Из 100 тысяч человек им страдают от одного до пяти. Чаще всего заболевают люди от 40 до 50 лет. Болезнь Стивена Хокинга, причины которой неизвестны, является неизлечимой. Науке до сих пор непонятно, почему запускается гибель нервных клеток. Наследственность играет свою роль примерно в 10% случаев.
Однако в начале 2000-х годов исследователи предположили, что БАС связан с накоплением в головном мозге нейромедиаторных молекул. Некоторые данные свидетельствуют о том, что это заболевание развивается из-за избытка глутаминовой кислоты, заставляющей нейроны работать на полную мощность, и вследствие этого быстро погибать. В настоящее время активно ведется поиск генов, отвечающих за развитие бокового амиотрофического склероза. Даже с учетом того, что проводится большая работа по поиску лекарств от этого заболевания, смертность от него составляет 100%.
Признаки и течение недуга
Болезнь Стивена Хокинга, симптомы которой легко спутать с проявлением других, менее опасных недугов, очень коварна. Сначала человек ощущает легкие мышечные расстройства (чаще всего рук). Это выражается в трудности, например, писать, застегивать пуговицы, брать мелкие предметы.
После болезнь начинает прогрессировать, и в процессе этого постепенно отмирают двигательные нейроны спинного, а вместе с ними и участки головного мозга, которые контролируют произвольные движения. В итоге все больше мышц оказывается без движения, не получая импульсов от головного мозга.
Боковой амиотрофический склероз получил такое название, поскольку нейроны, которые проводят импульсы к мышцам тела, расположены по бокам на протяжении всего спинного мозга.
Довольно часто на ранних стадиях заболевания возникают трудности с речью, глотанием. На поздних стадиях человек уже совсем лишен движения, лицо его теряет мимику, мышцы языка атрофируются, появляется слюнотечение. Однако никаких болевых ощущений он не испытывает.
Болезнь Стивена Хокинга хотя и ужасна, так как делает его парализованным, но не нарушает мыслительных процессов. Память, слух, зрение, сознание, познавательные функции мозга остаются на прежнем уровне.
В чем причина гибели больных БАС?
На последних этапах заболевания атрофируются и мышцы дыхательных путей, вследствие чего человек не может дышать. Хотя бывает и такое, что тело еще не обездвижено полностью, но мышцы, которые задействованы при дыхании, перестают функционировать.
Жизнь Стивена Хокинга с БАС
Несмотря на страшный диагноз, Стивен продолжал активную жизнь. Однако симптомы заболевания давали о себе знать. И после очередного ухудшения Хокинг лег в больницу на обследование, где ему сообщили ужасную новость о том, что ему осталось жить не больше двух лет. После этого известия любой человек бы впал в депрессивное состояние, не исключением был и Стивен. Но жажда жить победила, и он начал писать свою диссертацию. Хокинг внезапно понял, что есть еще время сделать что-нибудь стоящее, что-то полезное для всего мира.
Болезнь Стивена Хокинга не помешала ему в 1965 году жениться на Джейн Уайлд, правда, на свою свадьбу он пришел с тростью. Его жена знала о страшном диагнозе, но решила посвятить своему избраннику всю жизнь, ухаживая за ним, в то время как он мог плодотворно трудиться, занимаясь научной деятельностью. Вместе они прожили более 20 лет, в браке рождено трое детей. Благодаря Джейн Стивен постоянно тренировался, даже будучи наполовину парализованным.
Но жить с человеком, страдающим от БАС, очень сложно. Поэтому в начале 90-х годов супруги развелись. Однако Хокинг оставался один недолго. Он женился на своей сиделке. Этот брак длился 11 лет.
Научная деятельность
Стивен Уильям Хокинг, болезнь которого прогрессировала вместе с его научной карьерой, защитил в 1966 г. диссертацию, и в следующем году передвигался уже не с тростью, а на костылях. После успешной защиты он стал работать в кэмбриджском колледже Gonville and Caius как научный сотрудник.
Пользоваться инвалидной коляской пришлось с 1970 года, но, несмотря на это, с 1973 по 1879 г. Хокинг трудился в университете Кэмбриджа на факультете прикладной математики и теоретической физики, где в 1977 году стал профессором.
Физик Стивен Хокинг с 1965 по 1970 г. проводил изыскания, касающиеся состояния Вселенной в момент Большого Взрыва. В 1970 году он занимался теорией черных дыр, сформулировал несколько теорий. В результате своей научной работы он внес огромный вклад в космологию и астрономию, а также в понимание гравитации и теорию черных дыр. Благодаря своей плодотворной работе Хокинг стал обладателем большого числа наград и премий.
Вплоть до 1974 года ученый мог есть самостоятельно, а также вставать и ложиться в постель. Некоторое время спустя болезнь заставила обратиться к помощи студентов, но впоследствии пришлось нанять профессиональную сиделку.
Стивен Хокинг довольно быстро утратил возможность писать из-за атрофии мышц рук. Решать сложные задачи и уравнения, строить и визуализировать графики пришлось в уме. Пострадал и речевой аппарат ученого, его понимали только близкие люди и те, кто часто с ним общался. Несмотря на это, Стивен диктовал научные работы секретарю и читал лекции, но, правда, с помощью переводчика.
Написание книг
Ученый решил популяризировать науку и в 1980-х годах начал работать над книгой, которая получила название «Краткая история времени». В ней объяснялась природа материи, времени и пространства, теория черных дыр и Большого Взрыва. Автор избегал сложных математических терминов и уравнений, надеясь, что и простым людям книга будет интересна. Так оно и вышло. Стивен и не надеялся, что его произведение станет настолько популярным. В 2005 году Хокинг написал вторую книгу и дал ей название «Кратчайшая история времени». Она посвящена последним достижениям в области теоретической астрономии.
Общение с внешним миром при помощи техники
В 1985 году Хокинг заболел пневмонией. Стивен полностью лишился дара речи из-за вынужденной трахеотомии. Неравнодушные люди спасли ученого от молчания. Для него была разработана компьютерная программа, позволяющая при помощи рычага движением пальца выбирать слова, изображенные на мониторе, и составлять из них фразы, которые в конечном итоге посылались на синтезатор речи. Общение с людьми посредством компьютерной техники значительно улучшило жизнь ученого. Также появилась возможность переводить при помощи эквалайзера в символы уравнения физики, которые были написаны словами. Теперь Стивен научился самостоятельно читать лекции, но их приходилось заранее составлять и посылать на синтезатор речи.
После того как атрофия мышц полностью обездвижила конечности ученого, в его очки был помещен инфракрасный сенсор. Это позволяет выбирать буквы взглядом.
Заключение
Несмотря на свою тяжелую болезнь, Стивен Уильям Хокинг в свои 73 года остается очень активным. Ему позавидовали бы многие здоровые люди. Он часто путешествует, дает интервью, пишет книги, старается популяризовать науку, строит планы на будущее. Мечтой профессора стало путешествие на космическом корабле. Болезнь научила его не щадить себя, ведь ко многим она не так благосклонна. Он считает, что так долго прожил благодаря умственному труду и прекрасному уходу.
Можно сказать, что история Стивена Хокинга – это пример огромного трудолюбия и мужества, которыми обладают лишь избранные.
загрузка...
worldfb.ru
Стивен Хокинг: бесстрашный | OFF | THE
Вот уже почти полвека Стивен Хокинг тяжело болен. Боковой амиотрофический склероз поразил ученого, когда тому был 21 год. Но болезнь, обычно убивающая за несколько лет, смогла лишь искалечить его тело. В 1975 году Хокинг обнародовал теорию о том, что черные дыры должны излучать радиацию, а значит — подчиняться законам термодинамики.
Спустя десять лет ученый заболел воспалением легких. После трахеотомии полностью потерял способность говорить. Еще через три года, в 1988-ом, Хокинг выпустил книгу «Краткая история времени», разошедшуюся тиражом более 9 млн экземпляров и принесшую своему автору мировую известность. Эта книга стала, возможно, самой известной адаптацией продвинутой космологической теории для широкой публики.
В 2004 году Хокинг выдвинул новую революционную концепцию: в известной нам вселенной не существует топологической сингулярности, а значит, не существует и «настоящих» черных дыр; те черные дыры, что мы наблюдаем, постепенно «испаряются», образуемые ими горизонты событий «размываются», и удерживаемая ими информация возвращается во вселенную, хоть и в искаженном виде. Ученый явно склоняется к атропному принципу восприятия мироздания.
Стивен Хокинг — один из самых долгоживущих людей с боковым амиотрофическим склерозом в мире. Практически полностью парализованный, Хокинг передвигается на инвалидном кресле и общается при помощи компьютерного синтезатора речи. На экране, прикрепленном к креслу, мелькают часто употребляемые ученым слова. При помощи усилия мышцы щеки он подает сигнал электронному сенсору в очках, а тот в свою очередь передает его в компьютер. Таким образом Хокинг выстраивает предложения, которые впоследствии зачитываются синтезатором потусторонним голосом с металлическим привкусом. Это долгий процесс, но Стивен Хокинг знает, что такое терпение. На одной из своих лекций он так охарактеризовал радость от научного открытия: «Я бы не стал сравнивать это с сексом. Удовольствие длится куда дольше».Почему важно знать ответ на вопрос «зачем мы здесь?»
Вселенная управляется наукой. Но наука говорит нам, что уравнения нельзя решить в абстракции. Мы должны использовать теорию социального дарвинизма, которая дает недвусмысленно понять, какие общества имеют большие шансы на выживание. В этом социоэволюционном контексте понимание своей роли дает конкурентные преимущества.
Вы говорили, что нет никаких причин думать, что вселенная создана Богом. Наше существование — это чистая случайность?
Наука предсказывает, что множество вселенных могут возникнуть из ничего. Это вопрос случая, в котором мы и живем.
Мы живем. Но что мы должны делать?
Мы должны искать высшую цель для наших поступков.
В 2009 году вы перенесли серьезную болезнь, которая угрожала вашей жизни. Есть что-то в смерти, что вас пугает?
Я живу с угрозой скорой смерти последние полвека. Я не боюсь умереть, но и не тороплюсь. Есть много вещей, которые я хотел бы успеть. Я отношусь к мозгу как к компьютеру, который прекращает работать, когда ломаются комплектующие. Не существует рая или загробной жизни для сломанных компьютеров, это сказка для людей, которые боятся темноты.Как устроен ваш обычный день?
Я просыпаюсь рано каждое утро и иду в мой кабинет в Кэмбриджском университете, где я работаю с коллегами и студентами. При помощи электронной почты я могу общаться с учеными со всего мира.
Очевидно, что из-за болезни мне необходима помощь. Но я всегда пытался преодолеть ограничения своего состояния и вести настолько полную жизнь, насколько возможно. Я путешествовал по миру. От Антарктиды до нулевой гравитации. (Пауза.) Возможно, однажды я побываю в космосе.
К вопросу о космосе. Ваша дочь Люси и физик из Аризонского государственного университета Пол Дэвис отправили в космос послание внеземным цивилизациям от аризонских школьников. Вы в свою очередь говорили, что считаете плохой идеей потенциальные контакты людей с другими формами жизни. Вы предлагали Люси отказаться от ее затеи?
Я говорил, что контакты с инопланетянами — плохая идея, поскольку те могут быть настолько более развиты, чем мы, что наша цивилизация не переживет встречи. Конкурс моей дочери основан на ином предположении. Оно заключается в том, что разумная внеземная форма жизни уже контактировала с нами, и теперь нам необходимо сформулировать ответ. В этом конкурсе от школьников требуется одновременно творческое и научное мышление. Они должны найти способ объяснить человеческую жизнь на этой планете неким любопытным пришельцам. Я не сомневаюсь, что если с нами когда-либо установят контакт такие существа, мы захотим ответить.
Я также думаю, что это интересный вопрос для молодых людей. Он заставляет их размышлять о человечестве и нашей планете как едином целом. Заставляет дать определение тому, кто мы и чего мы достигли.
Надеюсь, что вопрос не покажется вам бестактным, но некоторые эксперты по боковому амиотрофическому склерозу настаивают, что вы не можете быть им больны. По их мнению, ваше самочувствие для этого слишком хорошо. Вы бы хотели как-то это прокомментировать?
Возможно, у меня не самый распространенный вид болезни моторных нейронов, которая обычно убивает за два или три года. Совершенно точно мне помогла моя работа и прекрасный уход.
Мне сложно найти много положительного в своей болезни. Но она научила меня не жалеть себя, поскольку к другим она не столь благосклонна, и концентрироваться на том, что я по-прежнему могу делать. Сейчас я счастливее, чем во времена до болезни. Мне повезло, что я занимаюсь теоретической физикой, одним из немногих видов деятельности, для которого моя болезнь не является серьезной помехой.Что бы вы сказали кому-нибудь, страдающему от серьезного недуга, возможно, такого же, как у вас?
Мой совет другим людям с ограниченными возможностями — концентрироваться на вещах, которые болезнь не мешает делать хорошо. И не жалеть о том, чему она мешает. Не позволять духу становиться таким же ограниченным, как и возможности тела.
Мы возлагали такие надежды на большой адронный коллайдер в Швейцарии. Вы разочарованы?
Пока слишком рано рассуждать о том, что может быть обнаружено при помощи БАК. Он достигнет своей полной мощности через два года. Когда это случится, он будет работать с энергией в пять раз большей, чем в предыдущем ускорителе частиц.
Мы можем строить прогнозы, но опыт говорит, что каждый новый этап наблюдений приносит нам находки, которых мы не ожидали. Именно в такие периоды физика становится особенно волнующим занятием. Ведь мы узнаем что-то новое о вселенной.
Что самое прекрасное в науке?
Наука прекрасна, когда она находит простое объяснение феномена или связи между двумя наблюдениями. Например, двойная спираль ДНК в биологии или фундаментальные физические уравнения.
Огромный успех вашей книги «Краткая история времени» стал для вас неожиданностью? По-вашему, большинство читателей ее поняли? Или достаточно уже того, что они заинтересовались и пытались понять?
Я не ожидал, что «Краткая история времени» станет бестселлером. Это была моя первая популярная книга. Сначала многие люди находили ее сложной для понимания. Поэтому впоследствии я решил написать новую версию, более простую. Также я воспользовался возможностью добавить в книгу новый материал, а часть технических вещей вынес за ее рамки. В результате получилась «Кратчайшая история времени».Несмотря на то, что вы предпочитаете не распространяться о своих политических пристрастиях, вы участвовали в дебатах вокруг системы здравоохранения в США. Почему?
Я вступил в эти дебаты в ответ на заявление, появившееся в американской прессе летом 2009 года. Оно заключалось в том, что британская Национальная служба здоровья убила бы меня, если бы я был гражданином Великобритании. Я был вынужден опровергнуть это ошибочное утверждение.
Я англичанин и живу в Англии, в Кембридже. Национальная служба здоровья превосходно заботится обо мне вот уже больше сорока лет. В Великобритании я получаю первоклассное медицинское обслуживание. Я посчитал важным расставить точки над «и». Я верю во всеобщее медицинское обеспечение. И я не боюсь говорить об этом прямо.
Что вы чувствуете, когда видите репортажи о землетрясении в Японии, последовавшем ядерном кризисе, революциях и контрреволюциях?
«Человеческий дух способен выдержать чудовищные невзгоды»
Я был в Японии несколько раз и всегда встречал безупречную гостеприимность. Я глубоко скорблю о моих японских друзьях и коллегах. Я надеюсь, что все мы поможем Японии восстановиться. Как биологический вид мы пережили много естественных катастроф. Я убежден, что человеческий дух способен выдержать чудовищные невзгоды.Если бы путешествия во времени действительно были возможны, в какой момент своей жизни вы бы хотели вернуться?
Я бы вернулся в 1967 год, когда родился мой первый ребенок — Роберт. Трое моих детей — моя самая большая радость.
Ученые в Fermilab сообщили, что полученные ими в результате экспериментов данные могут свидетельствовать об открытии новой элементарной частицы или даже «силы природы». Что вы об этом думаете?
Пока рано что-либо утверждать. Если полученные данные помогут нам лучше понять вселенную, это хорошо. Но сначала они должны быть подтверждены на других ускорителях частиц.
Что вы считаете важным, чтобы люди знали о вас?
(После пятиминутной паузы.) Я надеюсь, мой опыт поможет другим.
— Сергей Колесов, компиляция: 1, 2
offtherec.org
Болезнь Стивена Хокинга
14 марта 2018 года умер Стивен Хокинг, выдающийся ученый — физик-теоретик, писатель, космолог, лауреат ряда престижнейших премий в области физики и математики. Однако Хокинг знаменит не только в физике, но и в медицине. Он — один из двух человек, проживших десятилетия после постановки диагноза «боковой амиотрофический склероз» (БАС).
Кто двигает мышцами?
Если говорить упрощенно, наша нервная система имеет два больших «подраздела» — чувствительный и двигательный. Вся жизнь человека (а также собаки, коровы, змеи и вообще любого существа с более-менее сложной нервной системой) устроена по принципу «воспринял нечто — отреагировал как-то». Воспринимает чувствительная часть (температуру, запах, звук, цвет, вкус, прикосновение), а реагирует двигательная (схватить, оттолкнуть, убежать и спрятаться, остаться и понаблюдать, проглотить, вдохнуть и т. д.).
На стыке чувствительной и двигательной частей находится «командный пункт» — кора головного мозга. В ней анализируются полученные чувственные сигналы и принимается решение о том, какое движение должно стать ответом на тот или иной стимул. При этом для анализа полученного ощущения и для отдачи команды совершить движения используются разные зоны мозга. Те части коры, которые командуют мышцами, называются верхними мотонейронами (т. е. моторными).
Генералы и солдаты
Но если вы думаете, что команда, отданная корковыми мотонейронами, сразу же напрягает мышцу, вы ошибаетесь. Генералы сами пушки не катают, для этого рядовые есть. В случае двигательной нервной системы это — так называемые нижние мотонейроны двух видов. Первые (составная часть черепных нервов) управляют всеми мышцами головы: мимическими, жевательными, глотательными и др. Вторые расположены в передней части спинного мозга и управляют всей мускулатурой тела: руками, ногами, мышцами туловища.
Существует и еще одно, очень важное, подразделение — цепочка управления непроизвольными движениями. Для неосознанных движений — дыхания, сглатывания слюны во сне, сужения или расширения сосудов — тоже есть свои мотонейроны-«генералы» в мозге и мотонейроны-«солдаты» в нервных сплетениях более низкого уровня.
Болезнь моторного нейрона
…А также болезнь Шарко, болезнь Лу Герига — это всё имена одного и того же недуга. БАС поражает моторные нейроны, причем все. Верхние — как расположенные в коре головного мозга (отдающие команды на произвольное движение), так и те, что находятся в его самой древней, самой защищенной части (управляющие дыханием и другими автоматизмами). Нижние — спинномозговые — страдают тоже.
По какой причине двигательные нейроны внезапно начинают погибать, толком пока неизвестно. Старейшей теорией является глутаматергическая, согласно которой у больных БАС обмен веществ изменяется таким образом, что мотонейроны почти постоянно возбуждаются медиатором — глутаминовой кислотой, «перенапрягаются» и умирают. Мышцы, которые с ними связаны, сперва перестают двигаться, а потом атрофируются и тоже погибают.
Различают несколько вариантов БАС — в зависимости от того, с каких именно мотонейронов начнется болезнь и как быстро она распространится на все остальные. При пояснично-крестцовой форме раньше всего появляются слабость, дрожание мышц, судороги и параличи в ногах, и только затем процесс распространяется на верхние конечности, туловище, голову и дыхательную мускулатуру. При шейно-грудном варианте первыми страдают руки и плечевой пояс, а затем болезнь распространяется вниз и вверх. Бульбарная форма характерна самой низкой продолжительностью жизни, поскольку при ней болезнь начинается с поражения дыхания и глотания, тогда как в других случаях дыхательная мускулатура отказывает не сразу.
Выигрыш проигравшего
Впрочем, та самая «бóльшая продолжительность жизни» при пояснично-крестцовой и шейно-грудной формах составляет всего 3–5 лет. Однако Стивен Хокинг, диагностированный в начале 1960-х годов, дожил до 2018 года. А второй «счастливчик» — музыкант Джейсон Беккер, — который узнал своей болезни в 1989 году, живет до сих пор и пишет музыку.
О причинах такого специфического выигрыша в этой недобровольной лотерее пока ничего невозможно сказать. Не существует и специфического лечения: единственный препарат, который доказанно замедляет прогрессирование БАС, продлевает жизнь… всего на 1 месяц. Однако исследования продолжаются, и как знать — возможно, скоро уже будет известно, обязательно ли быть гениальным физиком или музыкантом, чтобы БАС замедлил свое развитие.
Лидия Куликова
Комментарии
interesno-e.ru
Kwoman.ru: Биография и болезнь Стивена Хокинга
Физик Стивен Хокинг (болезнь - боковой амиотрофический склероз) родился в 1942 году, 8 января. С юных лет пристрастно занимался математикой и физикой. В 1962 году окончил Оксфорд, получил степень бакалавра гуманитарных наук. А уже через 4 года (в 1966 г.) получил образование в колледже Тринити-холл, который тесно сотрудничал с Кембриджским университетом. Здесь он получил степень доктора философии. В дальнейшем занимался преподавательской деятельностью в авторитетнейших вузах Великобритании и мира до 80-х годов.
Известность Хокинга
Публичную известность получил благодаря своим научным теориям о черных дырах и теории Большого взрыва. Физик на протяжении многих лет страдает серьезным заболеванием. Болезнь Стивена Хокинга называется «боковой амиотрофический склероз». Отличительной особенностью этого человека является не только его феноменальный интеллект, но и привязанность к инвалидному креслу, в которое встроена система синтезатора речи, реагирующая на мышечные импульсы.
Стивен Хокинг: биография, болезнь и интересные факты о жизни британского физика-теоретика
Мировая общественность непрерывно обсуждает феномен болезни этого человека, а вместе с тем и его гениальность в области науки. О нем снимают фильмы, его приглашают на телевизионные передачи и просят сняться в некоторых кинематографических эпизодах (одним из таких примеров является его появление в телесериале «Теория Большого Взрыва», где он сыграл самого себя). Однако, невзирая на его популярность, многие не знают, какая болезнь у Стивена Хокинга. На самом деле это редко встречаемая патология, которая приводит к полному параличу человеческого тела. Это заболевание моторных нейронов (болезнь Шарко, мотонейронная болезнь).
Стивен Хокинг: биография, личная жизнь, болезнь
В 1965 году Стивен вступил в брак с Джейн Уайлд. В 1967 году у них родился первый ребенок – сын Роберт. Затем, в 1970 году, появилась на свет дочь Люси. А через девять лет в семье родился третий ребенок – сын Тимоти (1979 г. р.). Все эти годы болезнь Стивена Хокинга никак не мешала наслаждаться непринужденной и счастливой жизнью. Тем не менее пара развелась в 1995 году (жили раздельно с 1990 г.). Второй женой Хокинга стала сиделка Элайн Мэйсон, с которой он прожил до 2006 года.
В чем сила? В вере и воле
В 2012 году Стивен Хокинг праздновал свой юбилей, ему тогда исполнилось 70 лет. С тех пор уже прошло чуть более пяти лет. Стивен Хокинг – это феноменальный человек, который демонстрирует всему миру свою силу воли и непринужденную веру в смысл жизни, несмотря на то что уже более полувека ему поставлен диагноз «боковой амиотрофический склероз».
Будучи 21-летним молодым человеком, он услышал свой страшный диагноз – БАС. Как правило, болезнь Стивена Хокинга не оставляет шансов – с такой патологией не живут более пяти лет, поэтому британский популяризатор физики вовсе не надеялся отпраздновать даже свой 25-летний юбилей. Когда специалисты идентифицировали страшную болезнь, ему предрекали скорую кончину, однако Стивен не собирался с этим соглашаться и продолжал свою привычную жизнь, изо дня в день посвящая себя науке.
Жизнь физика-теоретика до страшной болезни
Стивен Хокинг до болезни (фото представлено ниже) был фанатиком своего дела. Он беспринципно опровергал множество устоявшихся теорий о космосе, выдвигая новые гипотезы, которые не поддавались контраргументам. Будучи двадцатилетним юношей, он интеллектуально превосходил многих седобородых профессоров и докторов, которые пользовались хорошей репутацией в научном мире.
Стальной характер гения
Благодаря устойчивому характеру и откровенной вере в жизнь он сумел вопреки врачебным прогнозам прожить более чем полвека. Стивен Хокинг (болезнь название имеет «боковой амиотрофический склероз») продемонстрировал всему миру, что, постоянно работая и тренируя свой интеллект, можно преодолеть любые жизненные препятствия. О нем знает чуть ли не каждый второй человек на планете. Его феноменальные теории и научные статьи раскрывают глаза всему миру о космологии. О нем часто упоминают в научных телевизионных передачах, а также снимают остросюжетные фильмы, в которых его персона выступает в главной роли. Стоит только вспомнить кинофильм под названием «Вселенная Стивена Хокинга», где Эдди Редмейн играл главную роль, за которую получил Оскар на Каннском кинофестивале в 2015 году.
Как он общается с внешним миром?
Непревзойденный физик-теоретик отдал всю свою жизнь науке. Благодаря ему мы можем ознакомиться с теорией о черных дырах и с нюансами квантовой гравитации. Популярность мужчины объясняется не только знаменитыми теориями, но и тем фактом, что он с 1985 года прикован к инвалидной коляске, а также разговаривает «компьютерным голосом» в силу того, что страшная болезнь Стивена Хокинга лишила его возможности разговаривать.
Диагноз «боковой амиотрофический склероз» привел ученого к тому, что он вынужден общаться с людьми посредством компьютерной программы, которая интегрирует его мысли в «компьютерный голос». Эту систему специально разрабатывали для британского физика. Благодаря ей он может повествовать всему миру о теории Большого взрыва и многих других открытиях в области физики и космологии.
Человечество долгое время не понимало, как парализованный индивид может передавать свои мысли компьютеру, который доносит до публики вполне адекватную и научную речь. Подобная реакция общества вовсе не удивительна, ведь в 1985 году подобных аналогов такой компьютерной технологии не было. Оказывается, что компьютерный синтезатор речи улавливает импульсы его мышечной активности щек, которые воплощаются в человеческую речь. Невзирая на это, он все равно остается человеком-инвалидом, которому нужна непрерывная помощь, опека. Компьютерная речь, производимая Стивеном, в какой-то мере напоминает транслятор «Гугл-переводчика», однако тембр и манера изложения имеют различия.
Верное и признательное сотрудничество с компанией Intel
Известен случай, когда Хокингу предложили перейти на более модернизированное программное обеспечение, которое качественнее передает речь, однако гений физики отказался от заманчивого предложения, решив, что всем привычный голос является его визитной карточкой, благодаря которой его узнают по всему миру.
Как известно, первый синтезатор речи для Хокинга был придуман и разработан компаний Intel, которые ныне занимаются разработкой версии 2.0. Именно поэтому гениальный популяризатор физики отказался от «апгрейдовой» версии сторонних разработчиков, потому как благодарен многолетней поддержке от компании Intel.
Наука превзойдет любой недуг
Не зацикливаясь на своей беспомощности, Стивен всю жизнь привык плодотворно работать и добиваться новых результатов. Научная общественность до сих пор не может возразить его гениальности. На протяжении тридцати лет Стивен Хокинг (болезнь название имеет «боковой амиотрофический склероз») занимал пост старшего профессора математических наук в известном и авторитетном Кембриджском университете. Этим фактом восхищалась вся научная общественность, однако никто не мог предположить, что данное достижение – вовсе не предел для британского гения – сейчас Хокинг занимает должность директора по исследованиям Центра теоретической космологии.
Объяснение долголетия Стивена Хокинга, с точки зрения профессора Лео Маккласки
Большинству пациентов с боковым амиотрофическим склерозом поставили этот диагноз в возрасте более 50 лет (альтернативное название – болезнь Лу Герига, названная в честь талантливого американского бейсболиста, который умер из-за дегенеративной болезни БАС), и они скончались в течение пяти лет после диагностирования ужасной патологии.
Учитывая тот факт, что диагноз был поставлен в 21-летнем возрасте, Хокингу посчастливилось прожить намного дольше, чем людям с аналогичным заболеванием. Такое явление вызвало глобальный резонанс среди представителей медицинской общественности. Многие доктора и профессоры долгое время не могли понять, как Стивен Хокинг, история болезни которого предрекала фатальный исход, дожил до семидесяти пяти лет, и как феномен его недуга объясняется с научной точки зрения.
Какие особенности есть у этого дегенеративного заболевания, и почему некоторые отделы центральной нервной системы не подвергаются патологическому поражению – все эти вопросы мучили мировых специалистов в области медицины. Однако известнейший профессор неврологии Лео Маккласки (ректор медицинского факультета Пенсильванского университета) выдвинул предположение о том, почему так долго живет Стивен Хокинг. Болезнь двигательного нейрона представляет собой более обширную патологию, чем о ней имели представление ранее. Дело в том, что понятие о заболевании БАС на данный момент не совсем точное.
Почему некоторые пациенты с болезнью двигательного нейрона живут долго?
На самом деле боковой амиотрофический склероз поражает не только моторные нейроны. В ходе научных исследований выявлено, что около 10 процентов пациентов, страдающих заболеванием БАС, имеют проблемы с функциональной активностью некоторых отделов мозга (зачастую в лобной и височной долях), в которых отсутствуют двигательные нейроны (иными словами, мотонейроны).
Несмотря на то что заболевание Лу Герига, как принято считать, не затрагивает мозговые отделы, отвечающие за уровень умственной активности, в медицинской практике известны случаи, когда у больных проявлялся диагноз лобно-височной деменции (иными словами, приобретенное слабоумие). Продолжительность жизни больных с диагнозом бокового амиотрофического склероза напрямую зависит от того, сколько проработают нейроны, которые отвечают за периодическое движение диафрагмы, а также за вентиляционную функцию органов дыхания (т. е. легких). В случае пассивности этих органов у человека возникает синдром дыхательной недостаточности, который предрекает скорый летальный исход. Также если у человека возникают проблемы с глотательной функцией мышц при заболевании БАС, все может закончиться смертью по причине голода либо обезвоживания.
Если из вышеперечисленного ничего не происходит, то пациент может прожить довольно-таки много лет, однако качество его жизни заметно снижается – человек должен периодически обследоваться у врачей, а также с определенной частотой проходить медикаментозный курс лечения.
По некоторым предположениям, у Хокинга не нарушена работа диафрагмы (а также глотательной функции мышц), потому как заболевание было выявлено в ранней форме. Лео Маккласки говорит о том, что в его практике были случаи, когда подобная патология идентифицировалась у некоторых людей в 16-летнем возрасте, и они проживали до 60-65 лет. Тем не менее закономерно подтвержденного объяснения (с медицинской точки зрения) их долголетия до сих пор нет.
Источник
kwoman.ru
Болезнь Стивена Хокинга. История болезни Стивена Уильяма Хокинга
Физик из Англии Стивен Хокинг известен не только в научных кругах. Многие сравнивают его с выдающимися учеными, такими, как Эйнштейн и Ньютон. Хокинг занимается вопросами теоретической физики и прикладной математики, теорией пространства и времени, изучает фундаментальные законы, которые движут Вселенной. Стивен является очень влиятельным ученым современности, он возглавляет кафедру университета в Кембридже.
Но история Стивена Хокинга – постоянное преодоление неизлечимой болезни, которая сопровождает его почти всю сознательную жизнь. Этот удивительный человек смог реализовать безграничные возможности человеческого разума, страдая от бокового амиотрофического склероза.
Краткая биография ученого
Стивен Уильям Хокинг родился 8 января 1942 года в семье, принадлежащей к среднему классу. Однако его родители были выпускниками Оксфорда и считались интеллектуалами. Стивен был обычным ребенком, только в 8 лет он научился читать. В школе учился хорошо, но ничем выдающимся не отличался от сверстников.
Почувствовав в старших классах интерес к физике, он поступил на физический факультет в Оксфорд, где не проявлял особого рвения к учебе, больше времени уделяя занятиям спортом и вечеринкам. Несмотря на все это, он сумел в 1962 году окончить университет с присвоением степени бакалавра. Стивен еще некоторое время оставался в Оксфорде и изучал солнечные пятна, но позже решил поступить в Кэмбридж. Там он занимался теоретической астрономией.
Болезнь Стивена Хокинга начала давать о себе знать уже в период поступления в Кэмбриджский университет. И в 1963 году молодому человеку был поставлен неутешительный диагноз – боковой амиотрофический склероз (БАС).
Что такое БАС?
Это хроническое заболевание центральной нервной системы, которое медленно прогрессирует. Оно характеризуется поражением коры и ствола головного мозга, а также нейронов спинного мозга, отвечающих за движение. У больных развивается паралич, а затем и атрофия всех мышц.
В Европе болезнь Стивена Хокинга долгое время принято было называть в честь ученого Шарко, который описал ее симптомы в середине XIX века. В США это заболевание часто обозначают как болезнь Геринга в память о популярном баскетболисте, умершем от БАС.
Боковой амиотрофический склероз – это довольно редкое заболевание. Из 100 тысяч человек им страдают от одного до пяти. Чаще всего заболевают люди от 40 до 50 лет. Болезнь Стивена Хокинга, причины которой неизвестны, является неизлечимой. Науке до сих пор непонятно, почему запускается гибель нервных клеток. Наследственность играет свою роль примерно в 10% случаев.
Однако в начале 2000-х годов исследователи предположили, что БАС связан с накоплением в головном мозге нейромедиаторных молекул. Некоторые данные свидетельствуют о том, что это заболевание развивается из-за избытка глутаминовой кислоты, заставляющей нейроны работать на полную мощность, и вследствие этого быстро погибать. В настоящее время активно ведется поиск генов, отвечающих за развитие бокового амиотрофического склероза. Даже с учетом того, что проводится большая работа по поиску лекарств от этого заболевания, смертность от него составляет 100%.
Признаки и течение недуга
Болезнь Стивена Хокинга, симптомы которой легко спутать с проявлением других, менее опасных недугов, очень коварна. Сначала человек ощущает легкие мышечные расстройства (чаще всего рук). Это выражается в трудности, например, писать, застегивать пуговицы, брать мелкие предметы.
После болезнь начинает прогрессировать, и в процессе этого постепенно отмирают двигательные нейроны спинного, а вместе с ними и участки головного мозга, которые контролируют произвольные движения. В итоге все больше мышц оказывается без движения, не получая импульсов от головного мозга.
Боковой амиотрофический склероз получил такое название, поскольку нейроны, которые проводят импульсы к мышцам тела, расположены по бокам на протяжении всего спинного мозга.
Довольно часто на ранних стадиях заболевания возникают трудности с речью, глотанием. На поздних стадиях человек уже совсем лишен движения, лицо его теряет мимику, мышцы языка атрофируются, появляется слюнотечение. Однако никаких болевых ощущений он не испытывает.
Болезнь Стивена Хокинга хотя и ужасна, так как делает его парализованным, но не нарушает мыслительных процессов. Память, слух, зрение, сознание, познавательные функции мозга остаются на прежнем уровне.
В чем причина гибели больных БАС?
На последних этапах заболевания атрофируются и мышцы дыхательных путей, вследствие чего человек не может дышать. Хотя бывает и такое, что тело еще не обездвижено полностью, но мышцы, которые задействованы при дыхании, перестают функционировать.
Жизнь Стивена Хокинга с БАС
Несмотря на страшный диагноз, Стивен продолжал активную жизнь. Однако симптомы заболевания давали о себе знать. И после очередного ухудшения Хокинг лег в больницу на обследование, где ему сообщили ужасную новость о том, что ему осталось жить не больше двух лет. После этого известия любой человек бы впал в депрессивное состояние, не исключением был и Стивен. Но жажда жить победила, и он начал писать свою диссертацию. Хокинг внезапно понял, что есть еще время сделать что-нибудь стоящее, что-то полезное для всего мира.
Болезнь Стивена Хокинга не помешала ему в 1965 году жениться на Джейн Уайлд, правда, на свою свадьбу он пришел с тростью. Его жена знала о страшном диагнозе, но решила посвятить своему избраннику всю жизнь, ухаживая за ним, в то время как он мог плодотворно трудиться, занимаясь научной деятельностью. Вместе они прожили более 20 лет, в браке рождено трое детей. Благодаря Джейн Стивен постоянно тренировался, даже будучи наполовину парализованным.
Но жить с человеком, страдающим от БАС, очень сложно. Поэтому в начале 90-х годов супруги развелись. Однако Хокинг оставался один недолго. Он женился на своей сиделке. Этот брак длился 11 лет.
Научная деятельность
Стивен Уильям Хокинг, болезнь которого прогрессировала вместе с его научной карьерой, защитил в 1966 г. диссертацию, и в следующем году передвигался уже не с тростью, а на костылях. После успешной защиты он стал работать в кэмбриджском колледже Gonville and Caius как научный сотрудник.
Пользоваться инвалидной коляской пришлось с 1970 года, но, несмотря на это, с 1973 по 1879 г. Хокинг трудился в университете Кэмбриджа на факультете прикладной математики и теоретической физики, где в 1977 году стал профессором.
Физик Стивен Хокинг с 1965 по 1970 г. проводил изыскания, касающиеся состояния Вселенной в момент Большого Взрыва. В 1970 году он занимался теорией черных дыр, сформулировал несколько теорий. В результате своей научной работы он внес огромный вклад в космологию и астрономию, а также в понимание гравитации и теорию черных дыр. Благодаря своей плодотворной работе Хокинг стал обладателем большого числа наград и премий.
Вплоть до 1974 года ученый мог есть самостоятельно, а также вставать и ложиться в постель. Некоторое время спустя болезнь заставила обратиться к помощи студентов, но впоследствии пришлось нанять профессиональную сиделку.
Стивен Хокинг довольно быстро утратил возможность писать из-за атрофии мышц рук. Решать сложные задачи и уравнения, строить и визуализировать графики пришлось в уме. Пострадал и речевой аппарат ученого, его понимали только близкие люди и те, кто часто с ним общался. Несмотря на это, Стивен диктовал научные работы секретарю и читал лекции, но, правда, с помощью переводчика.
Написание книг
Ученый решил популяризировать науку и в 1980-х годах начал работать над книгой, которая получила название «Краткая история времени». В ней объяснялась природа материи, времени и пространства, теория черных дыр и Большого Взрыва. Автор избегал сложных математических терминов и уравнений, надеясь, что и простым людям книга будет интересна. Так оно и вышло. Стивен и не надеялся, что его произведение станет настолько популярным. В 2005 году Хокинг написал вторую книгу и дал ей название «Кратчайшая история времени». Она посвящена последним достижениям в области теоретической астрономии.
Общение с внешним миром при помощи техники
В 1985 году Хокинг заболел пневмонией. Стивен полностью лишился дара речи из-за вынужденной трахеотомии. Неравнодушные люди спасли ученого от молчания. Для него была разработана компьютерная программа, позволяющая при помощи рычага движением пальца выбирать слова, изображенные на мониторе, и составлять из них фразы, которые в конечном итоге посылались на синтезатор речи. Общение с людьми посредством компьютерной техники значительно улучшило жизнь ученого. Также появилась возможность переводить при помощи эквалайзера в символы уравнения физики, которые были написаны словами. Теперь Стивен научился самостоятельно читать лекции, но их приходилось заранее составлять и посылать на синтезатор речи.
После того как атрофия мышц полностью обездвижила конечности ученого, в его очки был помещен инфракрасный сенсор. Это позволяет выбирать буквы взглядом.
Заключение
Несмотря на свою тяжелую болезнь, Стивен Уильям Хокинг в свои 73 года остается очень активным. Ему позавидовали бы многие здоровые люди. Он часто путешествует, дает интервью, пишет книги, старается популяризовать науку, строит планы на будущее. Мечтой профессора стало путешествие на космическом корабле. Болезнь научила его не щадить себя, ведь ко многим она не так благосклонна. Он считает, что так долго прожил благодаря умственному труду и прекрасному уходу.
Можно сказать, что история Стивена Хокинга – это пример огромного трудолюбия и мужества, которыми обладают лишь избранные.
загрузка...
102mikro.ru
Причина болезни Стивена Хокинга кроется в мутировавшем белке
Ученые расшифровали механизм болезни, от которой страдает Стивен Хокинг и ежегодно умирают сотни тысяч людей по всему миру. Причина оказалась в мутировавшем защитном белке, который охотится на энергетические центры, расположенные только в двигательных нейронах. Другие клетки его не интересуют.
Более ста лет ученые исследуют неизлечимое заболевание – боковой амиотрофический склероз (БАС), которое связано с параличом и атрофией мышц. В отличие от других непобежденных и непобеждаемых недугов оно вовсе не редкое (ежегодно в мире регистрируется до 325 000 новых случаев) и практически несовместимо с жизнью. Даже ВИЧ-инфицированные люди могут прожить несколько полноценных десятилетий. Пациенты с БАС погибают в течение пяти лет, предварительно став инвалидами. Как правило, смерть наступает из-за паралича дыхательной системы. Исключений -- единицы (например, всемирно известный физик-теоретик Стивен Хокинг).
Селективный мор нейронов
Медики не знают, как остановить заболевание, а ученые не понимают, из-за чего оно вообще зарождается. Известно только, что БАС развивается из-за гибели двигательных нейронов (мотонейронов), которые управляют работой мышц. То есть первоначально мышцы перестают получать нервные импульсы, а потом, из-за бездействия, постепенно отмирают. Хотя БАС – заболевание нервной системы, лишь в некоторых случаях пациенты утрачивают умственные способности. Однако при гистологическом анализе ученые все-таки находят молекулярные признаки деградации нейронов головного мозга. Удивительно и то, что у пациентов с БАС погибают почти все мотонейроны. В живых остаются лишь те, что отвечают за движение глаз и испражнение.
Это заболевание задает загадок больше, чем можно предположить. Ученые знают, что гибель нейронов может быть унаследованной (мутация по гену SOD1), но чаще всего это происходит спорадически – по непонятным причинам. Более того, мор мотонейронов чаще всего начинается в зрелом возрасте (после пятидесяти лет). Если бы ученые знали, почему и отчего умирают именно двигательные, а не какие-либо еще нейроны, они бы могли найти лекарства для пациетов с БАС.
Сломанная энергостанция
Ученые предполагают, что нейроны погибают из-за дисфункции энергетического центра клетки – митохондрий. По меньшей мере, эта гипотеза имеет логические и молекулярные основания. Ведь ген SOD1 отвечает за синтез фермента (супероксиддисмутаза), который защищает клетку от высокотоксичных свободных радикалов. Понятно, что метаболические процессы в митохондриях связаны с окислительно-восстановительными реакциями, поэтому радикалов в митохондриях больше, чем в остальных органеллах.
По большому счету, жизнь животного вообще невозможна без этого фермента, так как свободные радикалы (и внешние, и внутренние) разрушают мембраны клеток или отдельных органелл – развивается оксидативный стресс, ткани и органы отмирают. Исследователи предположили, что из-за мутаций SOD1 защищающий фермент может не справиться со своими функциями и блокировать работу митохондрий.
Чтобы проверить гипотезу, коллектив ученых из США, Израиля и Японии под руководством Адриана Израэльсона (Adrian Israelson) из Калифорнийского университета (University of California) изучил взаимодействие мутированного фермента с митохондриями нейронов на примере грызунов с БАС.
С помощью генетических модификаций по SOD1 ученые вырастили крыс, больных БАС. Из нейронов спинного и головного мозга животных биологи выделяли различные формы мутированного фермента. Далее, ученые пытались осадить митохондриальный порин VDAC1 мутантными белками.
Известно, что протеин VDAC1 образует в мембране канал для ионов и тем самым обеспечивает взаимодействие органеллы с клеткой, поддерживает ее жизнедеятельность. Такие же каналы образуют и другие белки, причем не только в мембранах митохондрий (Infox.ru писал, как подобные белки могут считывать последовательность нуклеотидов в ДНК). VDAC1 может быть потенциальной мишенью, попав в которую мутировавший белок, скорее всего, нарушит работу митохондрии и убьет клетку.
Мишень
Если VDAC1 взаимодействует с мутировавшим SOD1, то вновь образованный комплекс как более тяжелый по сравнению с первоначальными реагентами осаждается. Именно по такому достаточно простому принципу ученым удалось сделать вывод, что неправильные последовательности фермента SOD1 прочно связываются с порином VDAC1. Причем одни и те же последовательности SOD1 не взаимодействуют с поринами VDAC1, выделенными из других тканей, в том числе из нейронов мозга. То есть, мутировавшие последовательности обладают высокой специфичностью по отношению к митохондриальным белкам мотонейронов, а не каких-либо других клеток.
Полученные результаты экспериментаторы попытались перенести из пробирки в живой организм. Оказалось, что мутировавший SOD1 блокирует VDAC1 и тем самым убивает митохондрию. Нейрон без митохондрий постепенно погибает из-за недостатка энергии.
Как показали дальнейшие исследования, SOD1 аккумулируется в двигательных нейронах и напрямую связывается с VDAC1. Но с течением заболевания этот белок перебирается и в другие клетки и ткани. Измененный SOD1 нарушает перенос ионов калия и хлора через мембрану митохондрий, из-за чего ингибируются энергетические процессы. Хроническая дисфункция митохондрий приводит к появлению свободных радикалов, которые добивают поврежденную митохондрию. Нейрон, оставшийся без энергообеспечителя, вскоре также погибает. Притягательность двигательных нейронов, скорее всего, связана со специфичными белками, которые входят в структуру их мембран.
Результаты исследования, опубликованные в статье Misfolded mutant SOD1 directly inhibits VDAC1 conductance in a mouse model of inhereted ALS (журнал Neuron), объясняют по меньшей мере один из механизмов деградации нейронов. Стоит отметить, что описанное взаимодействие может быть причиной и других заболеваний нервной системы.
www.infox.ru
